Fiche de cours : Malformation veineuse - Hémangiome caverneux


Note

Fiche de cours mise à jour le 24/03/2015

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Définition

Appartient à la famille des malformations vasculaires à flux lent.
Correspond à des veines dysplasiques, des ectasies ou de véritables lacs veineux bordés d'un endothélium.
Constitutionnel, peut évoluer par poussées et s'aggrave classiquement au cours de l'existence.
Diagnostique clinique aisé en cas de forme superficielle.

Clinique

Membres 40%, cervico faciale 40%, tronc 20%.
Superficiel: (diagnostic aisé)
Nodule bleuté, indolore, dépressible augmentant de taille à la manoeuvre de Valsalva ou avec la déclivité du membre
Profond: intra musculaire, douleur et syndrome de masse

Evolue par poussée douloureuses, notamment en cas de modifications hormonales, d'atteinte profonde musculaire ou intra articulaire

Biologie

Sans particularité

Radiographie

Syndrome de masse.
La présence de phlébolithes est PATHOGNOMONIQUE de la malformation veineuse.
Parfois érosion ossues par contiguïté lors des formes volumineuses.

Échographie

Syndrome de masse mal limitée, lacunaire hypoéchogène, hétérogène.
Phlébolithes avec cône d'ombre postérieur.
Flux doppler lent monophasique dans 80% des cas
Absence de flux dans 15%
Parfois flux biphasique (5%) si contingent de malformation capillaire associé

TDM

Peu d’intérêt
Syndrome de masse.
Plus sensible pour détection phlébolithes et exploration atteinte osseuse dans les formes de grande taille.
Prise de contraste de façon annulaire non spécifique

IRM

Examen de référence
-Hypersignal T2 Fat sat hétérogène avec fins septas, thrombis et phlébolithes apparaissant en hyposignal.
-Généralement iso T1 hétérogène.
-T2 echo de gradient: Asignal dans les zones de flux lent (thrombus)
-T1 Fat Sat post gado: Prise de contraste dans les zones en hypersignal T2.

CAT

Traitement si symptomatique ou gène esthetique:
-Contention élastique et anti-aggregants plaquettaires
-Sclérothérapie par voie percutanée dans les formes profondes intra musculaires ou avec atteinte articulaire parfois completé par une exerèse chirurgicale

Diagnostics Différentiels

Parfois diagnostique difficile car il existe des formes frontières avec les autres malformations vasculaires à flux lents ou plusieurs contingents co-existent.

Malformations lymphatiques dans leur forme macro kystique (+/- hémorragique)
Hémangiome (tumeur vasculaire): Masse à flux rapides artérialisés au doppler
Malformation artério veineuse: Flux artériel au doppler