Fiche de cours : Malformation de Dandy-Walker

Le complexe de Dandy Walker est un groupe de dysplasies cérébelleuses comprenant des agénésies, des hypoplasies ou des atrophies cérébelleuses précoces.
Rassemble la malformation de Dandy-Walker, les "Dandy Walker variant", et les méga grande citernes.

Malformation de Dandy-Walker vraie :
- Elargissement de la fosse postérieure avec déplacement supérieur de la tente
- Agénésie ou hypoplasie sévère du vermis
- Dilatation kystique du 4ème ventricule ne communiquant pas avec les espaces sous arachnoïdiens

Cette malformation est parfois associée à:

• une anomalie de gyration
• une agénésie du corps calleux
• une hydrocéphalie
• une atrophie cérébrale

"Dandy-Walker variant" : malformation ne validant pas les 3 critères du vrai Dandy-Walker :

• Hypoplasie vermienne et kyste sans élargissement de la fosse postérieure
• Agénésie incomplète du vermis
• Communication de la dilatation kystique du V4 avec les espaces sous arachnoïdiens

Peut entrer dans le cadre d'un syndrome polylmalformatif:

- malformations encéphaliques: encéphalocèles, anomalies du corps calleux ou de la migration neuronale.

- systémiques: anomalies cardiovasculaires, urogénitales, digestives, faciales...

- Retard de développement psycho moteur

- Crises comitiales

- Chez l'adolescent ou le grand enfant: hydrocéphalie progressive avec clinique évocatrice, signes oculomoteurs, céphalées, nausées, létargie, ataxie,surdité de transmission

- Diminution du QI dans 50% des cas.

Défect cérébelleux médian

V4:

- Déformé, toit non visible

- Communique avec une cavité kystique postérieure, étendue jusqu'à l'écaille occipitale et également du trou occipital jusqu'à la tente du cervelet.

Vermis:

- Supérieur soulevé par le kyste

- Inférieur: Agénésie

Position haute de la tente du cervelet.

Les reliquats cérébelleux sont plaqués contre les rochers.

Tronc cérébral plaqué contre le clivus

Fosse postérieure élargie

Amincissement et voussure de l'écaille occipitale

Hydrocéphalie sus tentorielle non communicante

Cornes occipitales écartées en raison de la surélévation de la tente du cervelet.

En cours de grossesse:

- Intervenir par endoscopie in utéro entre la 24ème et la 32ème semaine pour créer un shunt ventriculo amniotique, remplacé à la naissance par un shunt ventriculo péritonéal.

-Abstention, suivi après la naissance 

A la naissance:

-Intervenir avec un shunt pour éviter la compression des structures cérébrales due au kyste ou à l'hydrocéphalie

-Abstention, intervention en cas de souffrance cérébrale

Devant une poche kystique occipitale postérieure:

Analyser le V4

-Dandy Walker si le vermis est anormal

-Kyste de la poche de Blake si le vermis est de morphologie normale

-Méga grande citerne si le V4 n'est pas dilaté

-Kyste arachnoïdien si le V4 n'est pas dilaté