Fiche de cours : Malformation de Chiari


Note

Fiche de cours mise à jour le 17/02/2009

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Définition

Anomalie congénitale caractérisée par une petite fosse postérieure
Possibilité de facteur génétiques ou ethniques prédisposants

Radiographie

Possibilité d'anomalies osseuses associées :
- Crâne lacunaire, scalopping du clivus,
- Atlas : occipitalisation, hypoplasie,
- Axis : impression basilaire fusion C2-C3.
- Syndrome de Klippel-Feil

IRM

Méthode d'imagerie de référence

Classification

Type 1 : malposition des amygdales cérébelleuse, sous le foramen magnum (sup. à 6mm chez l'enfant et 3mm chez l'adulte) +/- syringomyélie

Type II : malposition du bulbe, du 4ème ventricule et du cervelet dans le canal cervical, avec myéloméningocèle +/- insertion basse de la tente du cervelet, dilatation de l’atrium, aspect pointu du tectum, hypertrophie de la massa intermedia, fenestration de la faux du cerveau, agénésie du corps calleux, hydrocéphalie ou hydro-syringomyélie

Type III : malposition de toutes les structures de la fosse postérieure dans le canal cervical + encéphalo-méningocèle.