Fiche de cours : Malformation de Chiari


Mise à jour le 06/01/2023 à 11:04

Note
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Définition

Groupe d'anomalies congénitales caractérisé par une petite fosse postérieure avec déplacement caudal du cervelet +/- du tronc cérébral.

Possibilité de facteur génétiques ou ethniques prédisposants.

Des malformations rachido-médullaires peuvent être associées.

Clinique

Dépend de l'âge :

  • Nourrisson : hydrocéphalie
  • Adolescent et adulte jeune : vertiges à la rotation de la tête, quadriparésie, quadriparesthésies, drops attacks, syndrome bulbaire, atteinte des nerfs mixtes

Radiographie

Possibilité d'anomalies osseuses associées :

  • Crâne lacunaire, scalopping du clivus,
  • Atlas : occipitalisation, hypoplasie,
  • Axis : impression basilaire, fusion C2-C3.
  • Syndrome de Klippel-Feil

IRM

Méthode d'imagerie de référence

  • Petite fosse postérieure
  • Clivus court, sinus droit inséré bas, position basse de la tente du cervelet
  • Prolapsus de la jonction bulbo médullaire et des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien
  • Engagement du vermis supérieur dans le foramen ovale élargi
  • Developpement des floculus cérébelleux autour et en avant du bulbe
  • Déformation triangulaire de la lame quadrigéminale
  • Dilatation ventriculaire des cornes occipitales
  • Acquedus de Sylvius malformé ou comprimé d'arrière en avant
  • Hypertrophie de la commisure grise interthalamique
  • Fusion des thalamis
  • Agénésie de la faux du cerveaux
  • Hydromyélie
  • Moelle spinale attachée, spina bifidia, diastématomyélie, myélo-méningocèle

CAT

Traitement chirurgical :

  • Décompression des structures nerveuses par ouverture de l'arc postérieur de l'atlas et du trou occipital
  • Dérivation du LCR par valve ventriculo-péritonéale

Classification

Type 1 : malposition des amygdales cérébelleuse, sous le foramen magnum (sup. à 6mm chez l'enfant et 3mm chez l'adulte) +/- syringomyélie

Mesure ptose amygdales

Type 2 : malposition du bulbe, du 4ème ventricule et du vermis cérébelleux dans le canal cervical, le plus souvent associée à une myéloméningocèle +/- insertion basse de la tente du cervelet, dilatation de l’atrium, aspect pointu du tectum, hypertrophie de la massa intermedia, fenestration de la faux du cerveau, agénésie du corps calleux, hydrocéphalie ou hydro-syringomyélie

Type 3 : malposition de toutes les structures de la fosse postérieure dans le canal cervical + encéphalo-méningocèle occipito cervical

Type 4 : hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal du cervelet. Correspond probablement à une variante d'hypoplasie cérébelleuse

Type 5 : Absence de cervelet et hernie du lobe occipital au travers du foramen magnum