Fiche de cours : Sténose valvulaire pulmonaire congénitale
Mise à jour le 23/01/2026 à 10:01
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Définition
Sténose congénitale de la voie d'éjection ventriculaire droite associant une sténose valvulaire pulmonaire pouvant être associée une sténose sous-pulmonaire ou à une sténose supra-valvulaire.
Clinique
Varie de la légère sténose asymptomatique à la sténose critique de découverte néo-natale
Signes d'insuffisance cardiaque droite avec cyanose.
Dyspnée et syncope d'effort.
6% sont associés à une forme génétique avec feuillets pulmonaires dysplasiques
Associations possibles à :
- ventricule droit à double issue
- transposition des gros vaisseaux
- malformation d'Ebstein de la valve tricuspide
Echographie
Examen de première intention. 40% de découverte anté-natale.
Forme isolée : petit orifice central avec fins feuillets pulmonaires en forme de dôme
Forme génétique (6%) : feuillets pulmonaires dysplasiques