Fiche de cours : Dysplasie fibromusculaire
Mise à jour le 06/02/2026 à 17:02
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Définition
La dysplasie fibromusculaire est un groupe de maladies rares idiopathiques, segmentaires, non inflammatoires et non athéromateuses de la paroi artérielle, entraînant des sténoses des artères de petit et moyen calibre.
Clinique
Symptomatologie en fonction des territoires touchés
- HTA par atteinte des artères rénales
- Signes neurologiques par atteinte des vaisseaux du cou ou par rupture d'anévrisme intracrânien
- Angor ou mort subite par atteinte coronarienne
- AOMI par atteinte des artères des membres inférieurs
Prédominance : femme de 30 à 50 ans.
Biologie
Insuffisance rénale à un stade évolué
Echographie
Echo-Doppler rénal : aspect irrégulier de l'artère ou sténose(s) étagées.
Asymétrie rénale.
TDM
Angio-TDM :
- Aspect caractéristique de la forme multifocale en "perle enfilées" ou en "collier de perles" permettant d'établir le diagnostic.
- Forme focale : sténose concentrique ou tubulaire
- Signes associés :
- Artères tortueuses
- Anévrysme(s)
- Dissection artérielle
- Hémorragie méningée
- Conséquences sur les organes en aval : asymétrie de taille des reins, AVC,...
IRM
Angio-RM : même signes qu'au scanner.
Interventionnel vasculaire
Angiographie : examen de référence, mais réservé seulement aux patients devant bénéficier d'un geste thérapeutique endo-vasculaire (car risque > bénéfice le cas contraire).
Classification
Pas de classification mais intérêt de quantifier des sténoses artérielles :
- longueur totale des lésions
- nombre de diaphragmes ou de pseudo-anévrismes
- présence d’une circulation collatérale, d’une image de jet ou d’un petit rein d’aval
Différentiels
- Sténoses athéromateuses ou inflammatoires de vaisseaux de petits ou moyens calibres.
- Intoxication par sympathomimétiques et dérivés de l’ergot de seigle (peut avoir le même aspect radiologique).