Fiche de cours : Enchondromatose
Mise à jour le 23/04/2019 à 09:04
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Définition
Maladie des chondromes multiples.
Ostéochondrodysplasie rare non héréditaire caractérisée par le développement métaphysaire, diaphysaire ou épiphysaire d'enchondromes.
Clinique
Diagnostic souvent < 20 ans.
Angiomes caverneux dans le syndrome de Maffucci
Radiographie
Enchondromes : lésion ostéolytiques avec calcifications annulaires ou arciformes ou en popcorn, sans apposition périostée.
Il existe des érosions endostées de la corticale en regard avec un certain degré d'amincissement cortical ou d'expansion corticale.
Il n'existe typiquement pas d'épaississement cortical ou d'apposition périostée.
25-30% de dégénérescence sarcomateuse dans la maladie d'Ollier, et quasi-systématique dans le syndrome de Maffucci.
Echographie
TDM
Sémiologie similaire à la sémiologie radiographique.
Permet de préciser les calcifications intratumorales et les érosions endostées (<2/3 de l'épaisseur corticale en coupe axiale).
Une extension endostée >2/3 des lésions dans les plans axial et longitudinal doit faire craindre une évolution chondrosarcomateuse.
Médecine nucléaire
La TEP-TDM au 18FDG pourrait faciliter la distinction entre enchondrome et chondrosarcome de bas grade par une abosrption moins marquée du traceur radioactif dans les enchondromes.
Classification
Formes poly-ostotiques :
- Maladie d'Ollier = forme généralisée hémimélique touchant surtout les os longs des mains et des pieds
- Syndrome de Maffucci = Multiples enchondromes + hémangiomes cutanés
Forme monostotique.
Différentiels
Chondrosarcome de grade I