Fiche de cours : Adamantinome


Mise à jour le 13/08/2020 à 15:08

Note
Partager

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Tumeur osseuse primitive très rare siégeant quasi exclusivement à la corticale antérieure de la diaphyse tibiale.

Les atteintes du fémur, de la fibula sont plus rares.
D'autres atteintes ont été décrites.

Atteinte des adultes jeunes.

Clinique

  • Courbure et tuméfaction indolore en regard de la face antérieure du tibia
  • Fracture pathologique 

 

Biologie

  • Hypercalcémie possible

Radiographie

Au stade initial : lésion corticale excentrée, unifocale ou plus rarement bifocale (tibia et fibula homolatérale), de petite taille, sans réaction périostée associée.

À un stade plus avancé : la tumeur prend un aspect en « bulles de savon ».
Une ostéosclérose périphérique est fréquente, une destruction corticale ainsi qu’une réaction périostée peuvent être associées

 

 

IRM

Indiquée pour préciser l’extension de la tumeur dans la moelle osseuse et les structures avoisinantes

Deux types de présentation :

  • lésion lobulée, solitaire, parfois bifocale,
  • ou multiples petits nodules regroupés en un ou plusieurs foyers

Signal de la lésion et rehaussement non spécifiques mais topographie (corticale tibiale antérieure) plus évocatrice

Une lésion étendue en hauteur (> 10 cm), des contours « mités » et un envahissement de la cavité médullaire seraient plus en faveur de l’adamantinome

Médecine nucléaire

Scintigraphie :
- Lésion hyperfixiante
- Mise en évidence d'une atteinte plurifocale ou synchrone d'un os adjacent

CAT

Exérèse chirurgicale en bloc avec chirurgie reconstructrice (greffe osseuse)
Surveillance clinique et radiologique prolongée

Classification

Anatomopathologie : tumeur caractérisée par la présence, en proportions variables de cellules épithéliales au sein d’un tissu ostéofibreux.

2 sous-types histologiques :

  • adamantinome de type ostéofibrodysplasique (prédominance du contingent ostéofibreux en position centrale)

  • adamantinome classique (prédominance du contingent épithélial avec cellules en amas).

L'adamantimome présente une aggressivité locale, peut récidiver et métastaser à distance (poumon et os)

Différentiels

  • Dysplasie ostéo-fibreuse
  • Fibrome non ossifiant
  • Dysplasie fibreuse