Fiche de cours : Sarcoïdose thoracique


Mise à jour le 18/04/2018 à 16:04

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Définition

Granulomatose systémique d’étiologie inconnue touchant l’adulte jeune.
Atteinte thoracique, ganglionnaire périphérique, ophtalmologique, dermatologique, ORL, hépatique. 
Localisation médiastinopulmonaire la plus fréquente.

Clinique

Toux.
Dyspnée dans les formes avancées.

Biologie

Hypercalciurie par élévation de calcitriol
Lymphopénie prédominant sur les LT CD4
Hypergammaglobulinémie polyclonale à l’EPS
Tubertest négatif dans 80% des cas (anergie tuberculinique) 
Elévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) 

Biopsie:

Prélèvement d’une lésion périphérique ou biopsie bronchique: granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse.

Radiographie

Stade 0: radiographie normale 
Stade I: adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales isolées
Stade II: association d’adénopathies hilaires et médiastinales et d’une atteinte parenchymateuse pulmonaire non fibreuse
Stade III: atteinte parenchymateuse pulmonaire non fibreuse isolée
Stade IV: fibrose pulmonaire diffuse souvent à prédominance apicale

TDM

Lésions réversibles:

  • Micronodules lymphatiques (axes bronchovasculaires, septa interlobulaires, sous pleuraux).
  • Nodules confluents.
  • Epaississements péribronchovasculaires.
  • Opacités alvéolaires.
  • Hyperdensités en verre dépoli multifocales et irrégulièrement réparties.
  • Prédominance postérieure et supérieure des anomalies.
  • Adénopathies.

Lésions irréversibles: (stade IV)

  • Distorsions bronchovasculaires: rétraction, angulation et irrégularité des parois bronchiques, bronchectasies de traction
  • Fibrose prédominant dans les lobes supérieurs et moyens avec rayon de miel.
  • Opacités linéaires hilo-périphériques ou septales.