Fiche de cours : Lymphangiomatose kystique pulmonaire
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:09
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Définition
Tumeur dysembryonnaire rare d’origine lymphatique
Malformative congénitale
6% des tumeurs bénignes de l’enfant (1/12000 naissances)
Toutes les localisations sont possibles sauf cérébrale
Clinique
Manifestation dans 90% cas avant 2 ans
Présentation clinique polymorphe et non spécifique, selon la localisation
Echographie
Masse kystique transsonore, bien limitée, à parois fines, uni ou multiloculaire, séparé par de fines cloisons
Contenu échogène si hémorragie, infection, contenu chyleux, +/- niveau liquide-liquide
Contingent tissulaire solide pouvant être associé
Calcifications rares
TDM
Extension ++
Densité liquidienne
IRM
Limites de la lésion
Effet de masse sur les structures adjacentes, extension périvasculaire
HypoT1 / HyperT2 franc, peu ou pas de réhaussement après injection
CAT
Traitement chirurgical mais risque de récidive si résidu tumoral
Drainage, laser, sclérothérapie, radiothérapie