Fiche de cours : Malformation veineuse caverneuse orbitaire


Mise à jour le 03/04/2026 à 15:04

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Définition

La malformation veineuse caverneuse orbitaire (anciennement hémangiome caverneux orbitaire) est la lésion vasculaire orbitaire la plus fréquente chez l'adulte (5-9 % des tumeurs orbitaires).

Il s'agit d'une malformation veineuse à flux lent et non d'une véritable tumeur, car elle ne présente pas de prolifération cellulaire. Elle est composée de larges espaces vasculaires dilatés ("cavernes") tapissés d'endothélium et entourés d'une pseudocapsule fibreuse.

Clinique

  • Terrain : classiquement adulte d'âge moyen (30-50 ans) avec une prédominance féminine suggérée (potentiellement liée aux récepteurs de la progestérone).
  • Exophtalmie non pulsatile à progression lente.
  • Diplopie
  • Déficits du champ visuel par compression du nerf optique

Radiographie

Obsolète.

Les lésions volumineuses peuvent entraîner une expansion des parois osseuses de l'orbite, visible sur des clichés centrés.

 

Echographie

  • Lésion rétrobulbaire bien circonscrite.
  • Echogénicité interne relativement homogène, modérée à élevée.
  • Absence de flux Doppler décelable (flux très lent de la lésion.

 

TDM

  • Masse de densité tissulaire, bien limitée, ronde ou ovalaire.
  • > 80 % intraconiques, préférentiellement dans la partie latérale. L'apex orbitaire est généralement épargné.
  • Spontanément hypodense par rapport aux muscles. Après injection, on observe un rehaussement progressif et incomplet ("fill-in" progressif).
  • Les formes sclérosantes peuvent présenter des calcifications.
  • La lésion est molle : elle peut être déformée par le globe oculaire sans déformer ce dernier.

 

IRM

Examen de référence.

  • Lésion > 80 % intraconiques, préférentiellement dans la partie latérale. L'apex orbitaire est généralement épargné.
  • T1 : Isosignal par rapport aux muscles. Des zones d'hyper-signal peuvent apparaître en cas de thrombose interne.
  • T2 : Hypersignal T2 intense par rapport aux muscles. On peut observer des septations internes de bas signal et une pseudocapsule périphérique en hyposignal.
  • T1 après injection : Rehaussement artériel initial faible et lent, suivi d'un remplissage progressif devenant homogène ou hétérogène sur les phases tardives.
  • S'il existe des calcifications, elles seront en hyposignal quelles que soient les séquences
  • La lésion peut être déformée par le globe oculaire sans déformer ce dernier.

 

Interventionnel vasculaire

  • Artériographie : Ces lésions sont dites "occultes" à l'angiographie conventionnelle car le rehaussement ne se produit que de manière très tardive.
  • La sclérothérapie est citée comme une option thérapeutique sûre et efficace pour ces malformations à flux lent.

 

CAT

RCP pluridisciplinaire pour prise en charge

  • Abstention/Surveillance : Recommandée pour les lésions de découverte fortuite, asymptomatiques et sans exophtalmie, avec un suivi IRM.
  • Chirurgie : Indiquée en cas de symptômes (douleur, baisse d'acuité visuelle) ou de croissance documentée de la lésion. L'exérèse est souvent facilitée par la présence de la capsule. Voie d'abord : L'orbitotomie latérale est l'approche standard, bien que d'autres voies (antérieure, transconjonctivale, endoscopique) soient possibles selon la taille et la localisation.
  • Sclérothérapie : option thérapeutique à discuter

 

Différentiels

Lésions intra-coniques :

Lésions extra-coniques :