Fiche de cours : Sclérose en plaques
Mise à jour le 20/03/2025 à 16:03
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Définition
Maladie inflammatoire chronique démyélinisante la plus fréquente.
Atteint toutes les zones myléinisées du système nerveux central : nerfs optiques, zones péri-ventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle épinière...
Epidémiologie :
- Adulte jeune (20-40 ans), prédominance féminine (70 %)
- 70 000 à 80 000 patients en France
- Gradient Nord/Sud
Clinique
Manifestations cliniques variées, initialement monosymptomatique (60 % des cas) et en rapport avec la zone démyélinisée, elles apparaissent de façon subaiguës :
- Signes moteurs : monoparésie, hémiparésie, paraparésie
- NORB : BAV, douleur péri-orbitaire, scotome, dyschromatopsie rouge-vert
- Troubles sensitifs : anesthésie, hypoesthésie, paresthésies, douleurs neuropathiques
- Syndrome cérébelleux
- Atteinte de paires craniennes
- Troubles vésico-sphinctériens
- Troubles cognitifs...
Evolue selon plusieurs modes :
- Rémittent récurrent : par poussées successives espacées de périodes de stabilité ou de récupération clinique
- Progressif (primitivement ou secondairement) : handicap progressif sans poussée clinique identifiable (habituellement : troubles de la marche avec réduction progressive du périmètre de marche associé à des troubles cognitifs et vésico-spinctériens)
Diagnostic : repose sur la dissémination Spatio-Temporelle
- Dissémination temporelle :
- Plusieurs poussées séparées par des intervalles libres : cliniques, paracliniques ou anamnéstiques
- Présence de bandes oligoclonales dans le LCR (critères McDonalds 2017 revisités)
- Dissémination spatiale : atteinte d'au moins 2 zones du système nerveux central parmis :
- Périventriculaire
- Corticale/Juxtacorticale
- Sous-tentorielle
- Médullaire
Biologie
Ponction lombaire : mise en évidence de bandes oligoclonales sur le LCR
IRM
- Hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2. Parfois associées à un Hyposignal T1 en cas de "black hole", plus rare (et témoignant d'un passé très inflammatoire de cette lésion)
- Prédominant de manière péri-ventriculaire, de grand axe perpendiculaire aux ventricules
- Cause la plus fréquence de névrite optique
- Les lésions récentes (inférieures à 3 mois) se réhaussent après injection de produit de contraste
- Principales caractéristiques d'une lésion inflammatoire pseudo tumorale :
- Lésion >2 cm pouvant faire suspecter une tumeur cérébrale en IRM.
- Pas ou peu d'effet de masse et d'oedème (contrastant avec la taille de la lésion++).
- Rehaussement lésionnel périphérique incomplet en "anneau ouvert".
- Centre de la lésion : hyperT2/hypoT1 et ADC augmenté
- Périphérie de la lésion : hypoT2 et ADC diminué.
- CBV peu ou modérément augmenté (classiquement pas d'hyperperfusion).
- Topographie plus souvent supra tentorielle (frontale +++, pariétale +).
- Contexte de pathologie démyélinisante, antériorité++.
- Toutefois, l'aspect en imagerie de ces lésions reste très polymorphe : lésion infiltrante pseudokystique, lésion infiltrante, lésion en cocarde.
CAT
Traitement de la poussée :
- Corticothérapie à forte dose (IV ou PO) à raison de 1 gramme par jour pendant 3 jours (ou 5 jours de manière consensuelle en cas de poussée médullaire)
- Si absence d'efficacité des échanges plasmatiques peuvent être envisagés
Traitements de fond :
- Immunomodulateurs : INTERFERON BETA 1A, ACETATE DE GLATIRAMERE...
- Immunosuppresseurs : NATALIZUMAB, FINGOLIMOD...
Traitements symptomatiques
Différentiels
Toute maladie inflammatoire systémique : sarcoïdose, Behçet, LED, Gougerot-Sjogren, artérites, ...
Diagnostic des lésions inflammatoires pseudo-tumorales
- Infection : encéphalite (JC virus, herpes), abcès
- Tumeur : lésion primitive ou secondaire du SNC, radionécrose, lymphome
- Vasculaire : AVC ischémique semi récent