Fiche de cours : Moyamoya


Mise à jour le 25/03/2020 à 11:03

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Définition

Vasculopathie sténosante intra-cérébrale.
"Moya" pouvant se traduire par "brume", "nuage de fumée", "volutes de fumée" en japonais.
Elle se caractérise par la sténose des artères cérébrales du polygone de Willis, notamment les artères carotides internes dans leur terminaison.

On distingue deux formes :

  • Maladie de Moya Moya : forme primitive (congénitale)
  • Syndrome de Moya Moya : forme secondaire (drépanocytose, NF1, T21, Progéria, post infectieuses, maladies inflammatoires, troubles de l'hémostase, post-radiothérapie)

Terrain : atteinte préférentielle des enfants ++ et de la population asiatique

Clinique

  • AVC 
  • Hémorragie sous arachnoïdienne
  • Céphalées
  • Crises d'épilepsie
  • Troubles cognitifs

TDM

  • Angioscanner du Polygone de Willis
  • Scanner de perfusion après injection d"acétazolamide :
    • étude du CBF : évaluation de la réserve vasculaire
    • étude du CBV : diminué

IRM

IRM 3T de préférence.

  • ARM en TOF 3D
  • T1 Gadolinium : prise de contraste vasculaire au niveau des noyaux lenticulostriés, et linéaires au sein de la substance blanche
  • FLAIR : vaisseaux en hypersignal spontanément due à une dilatation vasculaire, "Ivy sign" (hypersignal des sillons corticaux)
  • Perfusion : augmentation de la perfusion en territoire postérieur et diminution en territoire antérieur
  • Diffusion : détection des ischémies récentes

Interventionnel vasculaire

  • Angiographie : aspect en nuages ou volutes de fumée pris par le réseau de suppléance 

CAT

  • Traitement médical : anti-agrégants / anticoagulants
  • Traitement chirurgical : anastomoses duro-encéphaliques

Classification

Grades de Suzuki :

  1. Sténose de la terminaison de l'artère carotide interne et de l'origine de A1 et M1

  2. Début de la formation du réseau de suppléance
    Sténose de l'ACI, dilatation des artères cérébrales antérieure, moyenne et postérieure en val des lésions sténo-occlusives

  3. Intensification du réseau de suppléance (atteinte des lenticulostriées et thalamostriées, raréfaction vasculaire en aval des lésions)

  4. Apparition des anastomoses transdurales (entre les branches des ACE et le réseau pial)

  5. Réduction du réseau Moyamoya, occlusion des ACI, cérébrales antérieure,moyenne et postérieure

  6. Disparition du réseau : suppléances cérébrales assurées par les anastomoses transdurales

Différentiels