Fiche de cours : Maladie d'Alexander


Mise à jour le 17/08/2020 à 15:08

Note
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Définition

Leucodystrophie dysmyélinisante.
L'atteinte est majoritairement sous-corticale.
La démyélinisation débute dans les régions frontales et progresse vers l'arrière vers les régions temporales et pariétales avec atteinte des fibres en U.




Clinique

Chez l'enfant , au cours de la pré puberté et la puberté :

  • Retard psychomoteur et syndrome spastique des quatre membres.
  • Mégalencéphalie évolutive.


Chez l'adulte :

  • Syndrome extrapyramidal d'évolution progressive avec atteinte bulbaire et atrophie optique.

TDM

  • Hypodensité de la substance blanche.

IRM

Atteinte sous-corticale

T1 : substance blanche hypo-intense.
T2 : hypersignal de la substance blanche au niveau de la région frontale avec extension vers les régions pariétales, temporales, puis vers les capsules externes avec atteinte des fibres sous corticales en U.
Injection de gadolinium : prise de constraste possible.

CAT

  • Prise en charge multidisciplinaire