Fiche de cours : Microangiopathie cérébrale
- Ischémie chronique de la substance blanche
- Maladie des petits vaisseaux cérébraux
Mise à jour le 12/04/2026 à 12:04
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Définition
La microangiopathie cérébrale est un terme générique désignant les lésions cérébrales attribuées à une pathologie des petites artères, artérioles, capillaires, veinules ou petites veines.
Elle se caractérise par des modifications structurelles : parois vasculaires tortueuses, réduction du calibre et du débit, élargissement des espaces de Virchow-Robin et démyélinisation de la substance blanche.
Cause la plus fréquente de démence vasculaire (Maladie de Binswanger) et une cause majeure d'AVC ischémiques et hémorragiques.
Clinique
- Asymptomatique : Souvent une découverte fortuite sur l'imagerie.
- Troubles cognitifs : Cause majeure de déficit cognitif et de démence vasculaire (100 % de prévalence dans certaines études sur la démence).
- Maladie de Binswanger : Terme utilisé pour décrire un syndrome clinique progressif de troubles cognitifs associé à des caractéristiques d'imagerie compatibles (atteinte diffuse de la substance blanche).
- Risques : AVC et mortalité globale.
Biologie
Les facteurs de risque cardiovasculaires accélèrent les lésions : hypertension artérielle (HTA), diabète, hypercholestérolémie et tabagisme.
Echographie
Echodoppler : utilisé pour le bilan macrovasculaire associé
TDM
Moins sensible que l'IRM
- Hypodensités de la substance blanche non rehaussées (leucoaraïose), prédominant autour des carrefours ventriculaires et en sous-cortical.
- Lacunes ischémiques : hypodensités focales plus marquées que les zones de démyélinisation diffuse.
IRM
Examen de référence. Les recommandations STRIVE-2 préconisent les séquences : T1, T2, T2-FLAIR, Diffusion (DWI), GRE ou SWI, et AngioIRM TOF.
- Hypersignaux de la substance blanche en T2 et T2FLAIR, iso ou hypointenses en T1 (leucoaraïose).
- Lacunes : Trous de 3 à 15 mm remplis de liquide. En T2FLAIR, elles sont hypointenses (signal liquidien) avec parfois un liseré hyperintense, ce qui les distingue de la démyélinisation (qui reste hyperintense en T2FLAIR).
- Espaces périvasculaires élargis : Visibles en T2FLAIR sous forme d'images lacunaires hypointenses, notamment en insulaire et lenticulaire.
- Microsaignements (Microbleeds) : Identifiés sur les séquences de susceptibilité (GRE/SWI), prédominant aux noyaux gris centraux : Oriente vers une étiologie hypertensive.
- Atrophie cérébrale (corticale et sous-corticale).
L'association de leucoaraïose et de microsaignements est un facteur prédictif péjoratif pour la survenue d'hématomes intracérébraux chez les patients hypertendus.
Classification
Score de fazekas (ou Fazekas et Schmidt) : évalue les lésions périventriculaires et les lésions de la substance blanche profonde
- Hypersignaux périventriculaire de grade :
- 0= Absence
- 1= Hypersignal linéaire ou en capuchon
- 2= Halo périventriculaire
- 3= Hypersignaux périventriculaires irréguliers s'étendant à la substance blanche profonde
- Hypersignaux de la substance blanche profonde de grade :
- 0= Absence
- 1= Hypersignaux ponctués
- 2= Confluence débutante des hypersignaux
- 3= Larges hypersignaux confluents
Grades de Wahlund des anomalies de signal de la substance blanche et des noyaux gris liées à l’âge et aux facteurs de risque vasculaire.
- Lésions de la substance blanche
- Grade 0 : absence d’anomalies de signal
- Grade 1 : anomalies focales (hypersignal en FLAIR et T2)
- Grade 2 : confluence débutante
- Grade 3 : atteinte diffuse
- Lésions des noyaux gris
- Grade 0 : absence d’anomalie de signal
- Grade 1 : une lésion focale > 5 mm
- Grade 2 : plus d’une lésion focale
- Grade 3 : lésions confluentes
Différentiels
- CADASIL
- Angiopathie amyloïde cérébrale : Microbleeds cortico-sous-corticaux, sidérose superficielle corticale et hémorragie sous-arachnoïdienne de la convexité orientent vers une angiopathie amyloïde.
- Ependymitis granularis : Modifications juxtaventriculaires (< 3 mm du ventricule) liées à une fuite de LCS et non à une microangiopathie.
- Autres : Vasculites du SNC, angiopathie post-radique, maladies génétiques (Fabry, MELAS).
- Causes non vasculaires : Les hypersignaux peuvent aussi traduire une pathologie inflammatoire comme la sclérose en plaques ou une leucopathie toxique.