Fiche de cours : Sarcoïdose myocardique
Mise à jour le 20/11/2025 à 08:11
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Définition
La sarcoïdose est une maladie systémique inflammatoire caractérisée en anatomopathologie par un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse.
Les hypothèses physiopathologiques suggèrent une réaction immunitaire inappropriée en réponse à des antigènes enironnementaux ou infectieux (mycobactéries) sur un terrain génétique prédisposé (HLA-DQB10210, HLA-DRB10301).
Clinique
L'atteinte myocardique est plus fréquente et plus sévère chez les afro-américains.
Souvent asymptomatique, découverte lors des manifestations extra-cardiaques
Tableau clinique aspécifique mais à évoquer devant l'apparition :
- d'un bloc atrioventriculaire avant 60 ans,
- d'une insuffisance cardiaque inexpliquée,
- d'un trouble du rythme ventriculaire sévère.
IRM
Examen de référence.
La sarcoïdose cardiaque peut imiter tous les phénotypes : hypertrophié, dilaté, restrictif, arythmogène, myocardite ou infarctus. Elle entraine une infiltration granulomateuse fibro-inflammatoire du myocarde.
Réhaussement tardif : zones d'infiltration granulomateuse ou de fibrose
Une prise de contraste localisée de la paroi antéro-septo-basale s'étendant dans le sous épicarde des parois antérieures du VG et du VD "en crochet" est très évocatrice
Les prises de contraste sont classiquement :
- sous-épicardiques, intramyocardiques ou transmurales
- non systématisées à un territoire coronaire
- nodulaires, en motte
- intéressent le septum interventriculaire et la paroi postérieure du VG plus que le VD
La présence d'un réhaussement tardif (Late gadolinium enhancement) > 10% du myocarde est un marqueur de mauvais pronostic.
CAT
Diagnostic de certitude : biopsie endomyocardique, dont les indications restent très limitées et dont la Se est faible (20-50%).
Classification
Les recommandations de 2014 de la Heart Rhythm Society restent les plus utilisées
Diagnostic de certitude : biopsie endomyocardique
Sarcoïdose probable :
- Diagnostic histologique de sarcoïdose extra-cardiaque
- et un des critères suivants
- trouble de la conduction ou cardiopathie dépondant aux immunosuppresseurs
- dysfonction systolique du VG inexpliquée avec FEVG < 40%
- tachycardie ventriculaire soutenue induite ou spontanée inexpliquée
- hypermétabolisme cardiaque en TEP-TDM compatible avec une localisation cardiaque de sarcoïdose
- réhaussement tardif en IRM compatible avec une localisation cardiaque de sarcoïdose
- fixation cardiaque en scintigraphie au gallium 67 compatible avec une localisation cardiaque de sarcoïdose
- et absence d'autre cause identifiable aux anomalies cardiaques