Fiche de cours : Polychondrite atrophiante


Mise à jour le 19/04/2018 à 07:04

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Définition

Maladie auto-immune rare (3,5 / million ) entraînant une destruction des cartilages de l'oreille , du nez et de l'arbre laryngo-trachéal

Diagnostic souvent tardif (délai moyen : 3 ans)

Le plus souvent chez l'adulte entre 40 et 50 ans

Décès par complications respiratoires dans 30 % des cas

Origine inconnue

Clinique

Chondrite : 

  • du pavillon de l’oreille (85 % des cas), la plus spécifique. Au stade aigu,réa­lise une tuméfaction uni ou bilatérale, chaude, rouge ou violacée, douloureuse spontanément et au moindre contact. Toute la partie cartilagineuse de l’oreille peut être atteinte. Par contre, le lobule, non cartilagineux, est toujours respecté, ce qui différencie la chondrite d’une atteinte infectieuse.
  • nasale (65 % des cas), réalise au stade aigu une tuméfaction nasale inflamma­toire, rarement accompagnée d’écoulement de mucus ou de sang.
  • de l’arbre respiratoire, moins fréquentes (55 % des cas) mais potentiellement gra­ve, survient plus volontiers chez la femme. L’atteinte de l’arbre respiratoire est souvent diffuse. Elle peut être asymptomatique et dépistée uniquement par les épreuves fonctionnelles respiratoires. Les chondrites du larynx et de la trachée s’accompagnent quasi-constamment de signes cliniques. Le collapsus (chondromalacie : ramollissement des parois qui ferment le conduit surtout à l’expiration) trachéal peut être brutal et entraîner un arrêt respiratoire mortel.
  • des cartilages du larynx : douleurs spontanées ou provoquées par la palpation, et voix rauque ou extinction de voix qui ne doivent pas être banalisées.

 

Atteintes extra-chondritiques :

  • lors des poussées sévères: fièvre, anorexie, amaigrissement
  • rhumatologiques (70-85%) : arthralgies, polyarthrite intermittente, asymétrique, migratrice
  • ORL (40%) : surdité de perception, syndromes vestibulaires périphériques
  • oculaires (60%) : l’épisclérite, la sclérite et la conjonctivite (oeil rouge et douloureux)
  • cardiovasculaires (20%) : valvulopathies (insuffisance aortique), trou­bles du rythme et de la conduction, anévrysmes (aorte tho­racique), rétrécissements des gros troncs artériels
  • dermatologiques (20 à 40% des cas) : vascularite
  • rénales (rare)
  • neurologiques (rare)

Biologie

Elévation majeure de la protéine C-réactive (CRP), hyperfibrinémie, anémie inflammatoire et élévation du taux des globules blancs (hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles), syndrome myélodysplasique

Une vitesse de sédimentation normale ne doit pas faire récuser le diagnostic.

Sérologie auto-immune (limité) : anticorps anti-collagène de type II (très peu spécifique), anticorps anticartilage par immunofluorescence indirecte (peu sensible)

TDM

  • épaississement diffus de la paroi trachéale qui épargne la paroi postérieure +++
  • bronchectasies (25 % des cas) : conséquence de surinfections ou des destructions cartilagineuses
  • bronchomalacie avec piégeage aérien expiratoire (50 % des cas)
  • dilatation de l'aorte ascendante
  • chondrite : 2 phases (une ou plusieurs poussées inflammatoires puis, dans certains cas, une atrophie définitive des pièces cartilagineuses)

CAT

Formes sévères (chondrite laryngée et/ou trachéobronchique, angéite systémique): corticothérapie

Formes mineures : anti-inflammatoires non stéroïdiens, dapsone, parfois colchicine.

+/- corticothérapie à faible dose

Classification

Critères diagnostiques de McAdam = Présence d’au moins trois critères sur six :

  1. Chondrite bilatérale des pavillons
  2. Polyarthrite non érosive séronégative
  3. Chondrite du nez
  4. Inflammation oculaire
  5. Chondrite des voies respiratoires
  6. Atteinte vestibulo-cochléaire

Critères diagnostiques de Damiani et Levine = Présence d’au moins un des critères suivants :

  1. Présence de trois critères de McAdam
  2. Présence d’un critère de McAdam et d’une image histologique typique
  3. Présence de deux critères de McAdam et réponse aux corticostéroïdes ou dapsone

Différentiels

Chondrite du pavillon :

  • Infection aiguë (cellulite),
  • Chondrodermatite nodulaire de l’hélix (lésion auriculaire,
  • Infection chronique (tuberculose, lèpre, syphilis) circonscrite et moins douloureuse,
  • Traumatismes physiques divers (boxe, rugby, piercing),
  • Chondromalacie kystique de l’oreille (tuméfaction engelures, brûlures) indolore du pavillon,
  • Néoplasies du pavillon auriculaire (cancer spinocellulaire, Maladie de Wegener et basocellulaire)

Nez :

  • Lupus érythémateux systémique
  • Chondrite nasale,
  • Maladie de Wegener,
  • Lymphomes et autres néoplasies et nez en selle,
  • Abus chronique de cocaïne sniffée,
  • Infection chronique (lèpre, syphilis),
  • Post-traumatique (fracture du nez, septoplastie) Sclérite,

Autres topographies :

  • Polyarthrite rhumatoïde (vasculite rhumatoïde),
  • Lupus érythémateux systémique,
  • Maladie de Wegener,
  • Sarcoïdose,
  • Autres vasculites (polyangéite microscopique, syndrome, Maladies inflammatoires de l’intestin de Churg-Strauss, périartérite noueuse),
  • Infection (zona, Herpes simplex, Lyme, tuberculose, syphilis),
  • Maladie de Behçet,
  • Idiopathique (50% de cas)
  • Sténose des voies respiratoire : Post-traumatique (intubation), Sarcoïdose respiratoires, Néoplasique (papillomes, cancers, lymphomes), Rhinosclérome (infection par Klebsiella rhinoscleromatis), Maladie de Wegener, Pemphigus vulgaire, Trachée en fourreau de sabre, Pemphigoïde cicatricielle pneumopathie chronique obstructive), Amyloïdose laryngée, Infection granulomateuse chronique (tuberculose, Trachéopathie ostéoplastique histoplasmose)