Fiche de cours : Syndrome d' emphysème - fibrose pulmonaire combinés
Mise à jour le 03/04/2018 à 09:04
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Définition
Association sur l’imagerie de lésions emphysémateuses centro-lobulaires et/ou para-septales et d’images de fibrose .
Fait partie de la classe des pneumopathies interstitielles liées au tabac
Clinique
- Patients fumeurs ou anciens fumeurs
- Prédominance masculine
- Age découverte : 60 - 70 ans
- Dyspnée sévère, invalidante
- Peut se rencontrer au cours de la sclérodermie systémique et de la polyarthrite rhumatoïde
- Formes génétiques en cours d’identification
- EFR : volumes pulmonaires préservés (CV à 90 % en moyenne) mais altération du transfert du CO (DLCO à 37 % en moyenne)
Radiographie
- Hyperclarté des sommets
- Syndrome interstitiel des bases
TDM
Au niveau apical :
- Emphysème centro-lobulaire : zone hypodense sans paroi visible, occupant le centre du lobule secondaire, centrée par un vaisseau
- Emphysème para-septal : lobules secondaires distendus hypodenses, séparés par des septas interlobulaires, localisés dans les régione sous-pleurales.
Au niveau des bases : signes de fibrose
- réticulations intralobulaires sous pleurales
- rayon de miel
- +/- bronchectasies de traction
CAT
Survie moyenne :6,1 ans
Complications :
- Cancer broncho-pulmonaire
- HTAP
- Insuffisance respiratoire chronique
- Exacerbations
Traitement : sevrage tabagique, traitements symptomatiques, et parfois antifibrotiques
Classification
Formes topographiques :
- Transition progressive: Emphysème généralisé avec diminution progressive de la taille des bulles des sommets vers les bases pulmonaires, zone de transition où l’emphysème et le rayon de miel à large maille ne sont plus différenciables.
- Emphysème para-septal: Prédominance d’emphysème para-septal, avec confluence des bulles aux bases avec parois visibles et fibrose associée.
- Entités séparées: fibrose et emphysème semblent sans relation topographique.
Différentiels