Fiche de cours : Ictère nucléaire
Mise à jour le 23/04/2018 à 09:04
Note
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Définition
Encéphalopathie à bilirubine.
Rare, mais première cause d'encéphalopathie évitable.
Clinique
A J2-J5 de vie.
| Signes cliniques | Non spécifiques : début | Progression : toxicité modérée | Stade avancé : toxicité franche |
| Conscience | endormi | léthargie ou irritabilité | semi-coma ou convulsion |
| Tonus | un peu diminué | hypo/hypertonie, rétrocoli | opisthotonos, tonus diminué |
| Cri | aigu | perçant | inconsolable |
Evolution : Risque de séquelles
- Retard mental
- moteur : syndrome extra-pyramidal, choréo-athétose, parésie oculomotrice
- Surdité
Biologie
Hyperbilirubinémie.
Causes :
- incompatibilité materno-foetale
- maladie de Crigler Najjar
- hyperhémolyse :
- déficit en G6PD
- maladie de Minkowski-Chauffard
Aggravé ou plus fréquent chez les enfants prématurés ou de petit poids.
IRM
Lésions :
- pallidales ++
- substance noire
- hippocampe
- tegmentum
- noyau sous thalamique
- noyau dentelé
Les anomalies de signal trouvées dépendent du délai de réalisation de l'IRM :
- Phase aigue : hypersignal T1
- Phase chronique : hypersignal T2
CAT
Traitement :
- photothérapie
- exsanguino-transfusion
Différentiels
Nombreux, orientés par la clinique et l'histoire
Atteinte des noyaux gris centraux :
- cause vasculaire
- pathologies toxiques et métaboliques
- pathologies dégénératives et héréditaire
- origine tumorale
- pathologie infectieuse
- pathologie systémique