Fiche de cours : Dysplasie ostéofibreuse
Mise à jour le 30/09/2019 à 16:09
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Définition
Egalement appelée maladie de Campanacci
Il s'agit d'une affection bénigne :
- Affectant l'enfant de moins de 10 ans (70 % des enfants ont moins de 5 ans)
- Localisations principales : Tibia +++ isolément (78 % des cas) / association tibia, fibula / fibula isolément
Clinique
- Asymptomatique
- Déformation des membres (courbure antérieure de la jambe, augmentation de volume du tibia) --> simule la déformation pagétique de l'adulte
- Fracture pathologique (25 % des cas)
Biologie
Absence d'anomalie biologique décrite
Radiographie
- Lésion intra-corticale se traduisant par un épaississement de la corticale antérieure, se développant vers l'extérieur (bombement) et vers l'intérieur (diminution du canal médullaire)
- Se traduit par une zone d'hyperostose corticale comprenant une ou plusieurs plages d'ostéolyse orientée dans le grand axe osseux
- Les plages d'ostéolyse peuvent avoir un aspect en verre dépoli et contenir des zones ossifiées ou être radio-transparentes
- La corticale opposée est normale
CAT
- Chirurgie : taux de récidive élevé en cas de chirurgie avant 10 ans. Indiquée en cas d'agressivité locale et de déformations importantes : risque de fracture pathologique
- La surveillance simple est réalisée le plus souvent
- Evolution favorable avec guérison spontanée après la puberté
Différentiels
Adamantinome +++ :
- Tumeur maligne rare (0,1 à 0,5 % des tumeurs osseuses malignes primitives), plus fréquente chez l'adulte jeune, de sexe masculin
- Deux formes histologiques : forme d'adamantinome classique vs adamantinome ostéo-fibro-dsyplasie like
- 90 % des cas : atteinte du tibia
- Atteinte possible de la fibula (alors souvent associée à une atteinte tibiale)
- Agressivité locale avec risque de métastases à distance
- Les radiographies standards retrouvent une atteinte corticale avec une image ostéolytique circonscrite, uni ou plurigéodique, à contours nets, cernée par une zone d'ostéosclérose
- Nécessité de réaliser un scanner et une IRM en complément pour évaluer l'extension éventuelle aux tissus mous et à la moelle osseuse