Fiche de cours : Rhombencéphalosynapsis
Mise à jour le 26/08/2020 à 14:08
Note
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Définition
Malformation cérébelleuse rare caractérisée par l'absence ou l'hypoplasie du vermis, et la fusion des hémisphères cérébelleux.
Clinique
Pronostic variable :
Retard mentaux, ataxie, dysarthrie, strabisme, nystagmus et troubles du comportement.
IRM
Anomalies associées sur IRM cérébrale :
- Fusion des noyaux dentelés
- Déformation du 4ème ventricule
- Fusion des pédoncules cérébelleux
- Hydrocéphalie, fusion thalamique
- Anomalie du corps calleux
- Dysplasie septo-optique.
CAT
Prise en charge pluridisciplinaire.