Fiche de cours : Syndrome - Dysplasie de Mondini
Mise à jour le 26/03/2020 à 10:03
Note
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Définition
Malformation de l'oreille interne, avec anomalies des tours supérieurs de la cochlée.
Le tour basal de la cochlée reste conservé.
Ces anomalies sont liées à une hypoplasie du modiolus.
Clinique
Surdité de perception sévère.
TDM
Aspect hypodense kystique montrant une fusion des 2 et 3ème tour de la cochlée.
Déformation de l'aqueduc du vestibule, parfois court et élargi.
Elargissement du vestibule.
IRM
Meilleure analyse de la cochlée et la fosse postérieure.