Fiche de cours : Cardiomyopathie hypertrophique
Mise à jour le 28/03/2019 à 09:03
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Définition
Hypertrophie primitive de la paroi ventriculaire gauche excluant les hypertrophies secondaires (HTA, rétrécissement aortique, maladies de système infiltrant le myocarde).
Clinique
Expression variable
Parfois formes sévères : mort subite, troubles du rythme, insuffisance cardiaque
Première cause de mort subite du sujet jeune
Echographie
Examen de première intention :
-confirmation de l'hypertrophie
-topographie : le caractère asymétrique est en faveur d'une forme primitive
-rententissement sur la chambre de chasse du VG
-recherche de cause secondaire : rétrécissement aortique
-mesure du gradient VG/aorte
IRM
Examen de référence
Séquences ciné:
-hypertrophie myocardique : >15 mm en télédiastole et >13 mm si antécédent familial.
-topographie : caractère asymétrique très évocateur d'une forme primitive.
-FEVG souvent augmentée avec petit volume télésystolique.
-Masse myocardique augmentée ou normale si forme focale.
Séquences de rehaussement tardif: recherche de prises de contraste témoignant de zones de fibrose.
Séquence T1 mapping: allongement du temps de relaxation T1 du myocarde hypertrophié en cas de fibrose.
Signes de gravité:
-hypertrophie > 30 mm.
-obstruction sur la chambre de chasse du VG : artefact de flux liée à une accélération, mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM), fuite d'insuffisance mitrale.
-dysfonction diastolique : dilatation de l'oreillette gauche.
-foyers de fibrose.
Différentiels
Hypertrophies ventriculaires secondaires à évoquer devant une hypertrophie symétrique/circonférentielle:
-HTA
-rétrécissement aortique.
-maladies de système infiltrant le myocarde.
Intérêt du T1 mapping dans le bilan initial : très augmenté en cas d'amylose et très abaissé en cas de maladie de Fabry.