Fiche de cours : Oedème angio neurotique
Mise à jour le 25/04/2016 à 08:04
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Définition
Manifestations cliniques liées à un déficit en inhibiteur de la C1-estérase.
Clinique
Atteinte multiples :
- laryngée : dysphonie et risque d'asphyxie
- digestive : classiquement atteinte fugace, segmentaire, pseudo-chirurgicale, grêlique ou colique, se traduisant par un oedème sous muqueux, avec souvent une réaction péritonéale
- biliaire : subictère et cholestase
- cérébrale
- génito-urinaire
Facteurs déclenchants :
- traumatisme physique / chirurgie
- médicament
- grossesse
- forte émotion
Biologie
Effondrement de l'inhibiteur de la C1-estérase.
TDM
Atteinte digestive :
- segmentaire
- grêlique > colique
- pseudo-chirurgicale
- oedème sous muqueux marqué
- réaction péritonéale importante
- pas de cicatrice après une crise
CAT
Confirmation du diagnostic par dosage de la C1-estérase.
Classification
Deux formes existe :
- héréditaire, la plus fréquente
- acquise, secondaire le plus souvent à un syndrome lymphoprolifératif