Fiche de cours : Angiopathie amyloïde cérébrale


Mise à jour le 30/04/2026 à 09:04

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Définition

Dépôts de peptides A-bêta-amyloïdes (40 et 42) dans la paroi des artères de petit et moyen calibre, responsable de leur fragilisation, ou plus rarement au niveau de capillaires ou de veines responsable d'une dysfonction vasculaire dans les régions occipitales où prédomine la vasculopathie.

Maladie sporadique, plus fréquente chez la personne âgée (>70 ans), les personnes atteintes de maladie d’Alzheimer et de trisomie 21.

Clinique

Asymptomatique (50% des cas)
Hémorragies cérébrales récidivantes à type d'hématomes lobaires spontanés
Auras amyloïdes : phénomènes neurologiques transitoires régressifs (TFNE) de quelques minutes (positifs ou négatifs)
Déclin cognitif progressif et démence progressant par à-coups
Accidents ischémiques

Forme inflammatoire :

  • Manifestation rare.
  • Encéphalopathie curable, âge moyen de survenue 63 ans.
  • Céphalées d'installation aiguë ou subaiguë, troubles cognitifs ou comportementaux, crises d'épilepsie ou déficit neurologique focal.

TDM

Critères d'Edimbourg sur TDM sans injection (VPP 92%) :

  • Hématome lobaire avec extension en doigt de gant
  • Hémorragie sous-arachnoïdienne associée à l'hématome
  • Génotype APOE4

Toujours réaliser une acquisition injectée à la recherche d'une autre étiologie.

IRM

Examen complémentaire le plus adapté.

Critères de Boston modifiés (2022), référence actuelle pour diagnostiquer l'angiopathie amyloïde in vivo :

ANGIOPATHIE AMYLOIDE PROBABLE :

  • Age >= 50 ans
  • et épisodes neurologiques focaux transitoires (TFNE) ou déficit cognifit ou démence
  • et Hémorragie intraparenchymateuse unique
  • et au moins deux lésions hémorragiques lobaires en T2* parmi :
    • Hématome lobaire
    • Microbleed
    • Sidérose corticlae superficielle
    • Hémorragie sous-arachnoïdienne

OU

  • Age >= 50ans
  • et un hématome lobaire avec des lésions de la substance blanche (dilatation sévère des espaces de Virchow-Robin des centres ovales ou multiples hypersignaux)
  • et absence de lésion hémorragique profonde (hématome profond - microbleed) en T2*
  • et absence d'autre cause d'hémorragie cérébrale (voir diagnostics différentiels)
  • Nota Bene : Les lésions hémorragiques cérébelleuses ne comptent ni dans les lésions lobaires ni dans les lésions profondes


ANGIOPATHIE AMYLOIDE POSSIBLE :

  • Age >= 50 ans
  • et épisodes neurologiques focaux transitoires (TFNE) ou déficit cognifit ou démence
  • et UNE lésion hémorragique lobaire en T2* parmi : 
    • Hématome lobaire
    • Microbleed
    • Sidérose corticlae superficielle
    • Hémorragie sous-arachnoïdienne
  • et absence d'autre cause d'hémorragie cérébrale

OU

  • Age >= 50ans
  • et des lésions de la substance blanche (dilatation sévère des espaces de Virchow-Robin des centres ovales ou multiples hypersignaux)
  • et absence de lésion hémorragique profonde (hématome profond - microbleed) en T2*
  • et absence d'autre cause d'hémorragie cérébrale (voir diagnostics différentiels)
  • Nota Bene : Les lésions hémorragiques cérébelleuses ne comptent ni dans les lésions lobaires ni dans les lésions profondes

En pratique, nombreux microsaignements en hyposignal T2* de topographie lobaire, préférentiellement occipitale, hématomes spontanés lobaires, dépôts d'hémosidérine à la surface du cortex sous forme d'un liseré en hyposignal T2 écho de gradient et leucopathie de siège plutôt postérieure, micro infarctus, dilatation des espaces péri-vasculaires de Virchow Robin.

FORME INFLAMMATOIRE
Critères diagnostics permettant de surseoir à la biopsie cérébrale (Aurel et al., 2016) :

ANGIOPATHIE AMYLOIDE INFLAMMATOIRE PROBABLE
1. Âge >40 ans
2. Présence d'au moins un des signes cliniques suivants : céphalées, troubles de la conscience, modification du comportement, déficit focal, épilepsie ; non imputables à une hémorragie cérébrale aiguë
3. L'IRM cérébrale montre des lésions de la substance blanche unifocales ou multifocales (cortico-sous-corticales ou profondes) qui sont asymétriques et étendues à la substance blanche immédiatement sous-corticale (fibres en U) ; l'asymétrie n'est pas due à une hémorragie cérébrale ancienne
4. Présence d'au moins une des lésions hémorragiques cortico-sous-corticales suivantes : hématome lobaire, micro-hémorragie lobaire, ou sidérose corticale superficielle
5. Absence de cause néoplasique, infectieuse, ou toute autre cause

ANGIOPATHIE AMYLOIDE INFLAMMATOIRE POSSIBLE
Identique à l'exception du critère 3 (absence du caractère asymétrique)
3. L'IRM montre des lésions de la substance blanche étendues à la substance blanche immédiatement sous-corticale (fibres en U).

Possibilité de prises de contraste avec oedème péri-lésionnel et effet de masse dans les formes pseudo-tumorales.

Possible hydrocéphalie associée par dysfonction méningée secondaire à l'atteinte vasculaire.

Régression des lésions d'nagiopathie amyloïde inflammatoire sous traitement.

CAT

Contrôle tensionnel

Forme inflammatoire : corticothérapie 3 mois

Différentiels

 

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