Fiche de cours : Dysplasie arythmogène du ventricule droit
Mise à jour le 01/10/2019 à 14:10
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Définition
Cardiomyopathie chronique non ischémique congénitale due à une infiltration fibro-adipeuse du myocarde du VD
1ère cause de mort subite du sujet jeune et sportif
Diagnostic posé sur des faisceaux d’arguments : IRM, ETT, ECG et anamnèse
Epidémiologie : Prévalence 1/5000 sex ratio 3/1 (H/F)
Mortalité annuelle 2,5% (22% des morts subites<35ans)
Multiples hypothèses dont anomalies structurelles des desmosomes (jonction intercellulaire)
Génétique : Autosomique dominant, 5 gènes jusqu’à présent identifiés retrouvés chez 30-50% des patients
Clinique
Extra-systole ventriculaire ou tachycardie ventriculaire à type de retard gauche, mort subite, douleur thoracique atypique, dyspnée paroxystique, dysfonction VD
IRM
IRM : examen de référence pour l’étude du VD
Etude morphologique
- T1 « sang noir » en IR
- Hypersignal sous-épicardique non systématisé = infiltration graisseuse dysplasique
- Localisation : paroi libre du VD et infundibulum pulmonaire, jusqu’ai septum et apex VG
- Faible Sp (70%) et reproductibilité inter-observateur (présent chez le sujet sain (sillon AV et IV) et dans d’autres cardiomyopathie (IDM, amylose, myocardite…))
- Séquence ciné « sang blanc »
- Amincissement localisé paroi VD < 2 mm
- Hypertrophie focale
- Structure trabéculaire dysplasique (40%): aspect en pile d’assiette
Étude cinétique
- Globale : Dilatation du VD, altération du FEVD sans autres étiologies
- Segmentaire : triangle de la dysplasie (infundibulum pulmonaire, apex VD, paroi libre du VD)
- Hypokinésie
- Akinésie : immobilité entre la diastole et la systole sur segment 1 cm
- Dyskinésie : bombement systolique >1 cm
- Anévrisme sacculaire : bombement permanent
- Asynchronisme contractile : asymétrie de contraction entre les différents segments
Étude du rehaussement tardif
- Lié au gadolinium piégé en rapport avec de la fibrose
- Élement prédictif d’événement rythmique
Une IRM normale n'élimine pas le diagnostic : à recontrôler
CAT
- Traitement par B-bloquant
- Arrêt de la pratique sportive : risque accrue d’arythmie et de mort subite
- Mise en place d’un défibrillateur
Classification
Critères de la Task force modifiées en 2010 :
Critères majeurs
- Anomalies sévères de la cinétique segmentaire du VD : dyskinésie ou asynchronisme contractile
ET un des critères suivants :
- VTD indéxé (H) ≥110 ml/m² (F)≥100 ml/m²
- FEVD ≤ 40%
Critères mineurs
- Anomalies sévères de la cinétique segmentaire du VD : dyskinésie ou asynchronisme contractile
ET un des critères suivants :
- VTD indéxé :
110 ≤ VTDi (H)
90 ≤ VTDi (F) < 100 ml/m²
- 40% ≤ FEVD<45%