Fiche de cours : Syndrome de Klippel-Trenaunay
  • Syndrome congénital vasculaire osseux
  • Syndrme angio-ostéo-hypertrophique


Mise à jour le 20/03/2023 à 09:03

Note
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Définition

Le Syndrome Congénital Vasculaire Osseux (SCVO) est une malformation congénitale rare, sporadique, sans prédominance d'ethnie ni de sexe, caractérisée par une malformation vasculaire d'un membre responsable d'une croissance anormale du membre concerné. 

Clinique

Triade :

  • Angiome plan - malformation capillaire cutanée (constant et précoce)
  • Anomalies veineuses (apparaissent secondairement) et parfois lymphatiques
  • Hypertrophie des tissus mous (augmentation de la circonférence) et/ou osseuse (inégalité de longueur) du membre concerné  
 

N'excluent pas le diagnostic, la présence de très petites fistules artério-veineuses (mais si MAV = Syndrome de Parkes-Weber), une diminution de la croissance du membre (attention au Syndrome de Servelle-Martorell), et des varicosités.

Topographie :

  • Membre inférieur (70% des cas)
  • Membre supérieur
  • Hémicorps
  • Bilatérale 

 

 

Complications

  • Infectieuses : dermo-hypodermite
  • Thrombo-emboliques : thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire
  • Saignement    

Radiographie

Hypertrophie de la zone atteinte (souvent un membre inférieur)

Inégalité de longueur des membres (atteint > non atteint)

Echographie

Echo-Doppler : Examen d'imagerie de 1ère intention

Augmentation du calibre des veines et des artères du coté atteint

Augmentation des débits, sans malformation artério-veineuse

 

TDM

Hypertrophie de l'ensemble des structures de la zone atteinte (osseuse, vasculaire, parties molles...)

IRM

Hypertrophie de l'ensemble des structures de la zone atteinte (osseuse, vasculaire, parties molles...)

CAT

Prise en charge multi-disciplinaire : contention veineuse, traitement orthopédique 

Stratégie diagnostique : en cas d'angiome plan, mesurer la circonférence des membres inférieurs et rechercher des anomalies vasculaires --> Echo-Doppler en 1ère intention, +/- TDM ou IRM injecté

Suivi : pas de suivi systématique en imagerie, sauf complication (TVP, EP) 

Différentiels

 Diagnostic différentiel

Angiome plan simple (incidence 0,5% des nouveau-nés)

Syndrome de Parkes-Weber = Klippel Trenaunay + malformations artérioveineuses. Gigantisme marqué, troubles trophiques invalidants pouvant nécessiter l'amputation, risque d'insuffisance cardiaque

Syndrome de Servelle-Martorell = Angiome plan + malformation veineuse + hypotrophie du membre