Fiche de cours : Angiosarcome splénique
Mise à jour le 23/04/2019 à 09:04
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Définition
L’angiosarcome est une tumeur rare se développant à partir des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins. Elle se localise habituellement au niveau de la peau et des tissus mous.
Angiosarcome splénique :
- La rate ne représente que 4% des localisations d’angiosarcome.
- Cette tumeur primitive maligne est de pronostic sombre.
- Age moyen au diagnostic : 60 ans.
- Prédominance masculine.
- Pathogénie inconnue.
- Facteurs favorisants : rayonnements ionisants ? Chimiothérapies ?
Clinique
- Altération de l'état général marquée, amaigrissement, splénomégalie douloureuse.
- palpation d'une masse abdominale.
- Choc hémorragique en cas de rupture spontanée.
- Cas rapporté exceptionnel d’hématémèse (par envahissement de la grande courbure gastrique).
Biologie
Absence de signe spécifique.
TDM
- Une ou plusieurs lésions focales nodulaires, de contours irréguliers.
- Densité variable des lésions qui sont parfois spontanément denses (remaniements hémorragiques intra-lésionnels).
- Rehaussement variable après injection, parfois pseudo-hémangiomateux.
- Hématome sous-capsulaire, rupture.
- Recherche de métastases hépatiques ou pulmonaires.
IRM
Lésions de signal variable en T1 et en T2.
L’injection de gadolinium entraîne un rehaussement variable, parfois intense, pseudo-angiomateux : peu spécifique.
CAT
- Résection chirurgicale - splénectomie (discutée du fait de l'agressivité de la tumeur et de son haut potentiel métastatique).
- exemple de survie allongée après radiochimiothérapie.
- Traitement symptomatique.
- Pronostic :
Très sombre.
Métastases diffuses, multiples, précoces.
Survie globale : 20% à 6 mois, quasi nulle après 1 an.
Différentiels
Métastases (dans ce cas le primitif est connu).
L’hémangiome splénique, l’hamartome, le lymphangiome ne donnent pas d’altération de l'état général.