Fiche de cours : Hémangiopéricytome
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:09
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Définition
L’hémangiopéricytome, est une tumeur mésenchymateuse rare,
issue des péricytes de Zimmerman, cellules contractiles entourant les
capillaires.
Il est caractérisé par son potentiel malin, son taux élevé de récidive et de métastases à distance, justifiant une exérèse chirurgicale large et une radiothérapie complémentaire.
Le siège est ubiquitaire touchant plus volontiers le système musculosquelettique, le pelvis et le rétropéritoine. Seuls 25% concernent la tête et le cou (moins de 1% des tumeurs intracrânienne et 2 à 2.4% des tumeurs méningées).
Lorsque le siège est supratentoriel, les céphalées sont le principal
symptôme. Des crises comitiales, un déficit sensitivomoteur ou
des troubles visuels sont moins fréquents.
Clinique
Dépend de sa localisation: lorsque le siège est supratentoriel, les céphalées sont le principal symptôme.
Les crises comitiales, un déficit sensitivomoteur ou des troubles visuels sont moins fréquents.
Les tumeurs de la fosse postérieure sont surtout responsables de
troubles de l’équilibre.
TDM
Tumeur extra-axiale, bien limitée, lobulée, iso ou hyperdense.
Hétérogène, avant et après contraste , plus rarement homogène.
Existence souvent de zones kystiques ou nécrotiques.
Calcifications exceptionneles.
IRM
Base d'attache de la tumeur à la dure mère est large.
Oedème péri-tumoral modée.
Erosion ou lyse osseuse mais aspécifiques, jamais d'hyperostose
T2 : iso ou hyper
Gado: rehaussement précoce, intense et hétérogène selon le degré de nécrose.
Différentiels
méningiome+++