Fiche de cours : Maladie de Paget


Note

Fiche de cours mise à jour le 05/10/2016 à 14:23:05

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Définition

Ostéopathie déformante d'étiologie inconnue, localisée à un ou plusieurs os, caractérisée par un remodelage osseux excessif aboutissant à une hypertrophie progressive des pièces osseuses et à d'importantes anomalies de la microarchitecture osseuse.

Clinique

Parfois, de découverte fortuite

En général, au début douleurs osseuses mécaniques : lombalgies, boiterie, douleurs des membres. Toutes les parties du squelette peuvent être touchées.
Surdité progressive (atteinte du rocher osseux).

Parfois :
- déformation osseuse (épaississement, incurvation)
- troubles vasomoteurs locaux (augmentation de la chaleur de la peau en regard des os atteints).
- élargissement du crâne.

Complication : fissuration ou fracture osseuse, atteinte dégénérative des articulations (hanche, genou), compression médullaire (vertèbre).

Biologie

Calcémie, phosphorémie et calciurie : résultats normaux ;
Augmentation des phosphatases alcalines dans le sang ;
Augmentation de l'hydroxyprolinurie des 24 heures dans les urines ;

Radiographie

Epaississements de la corticale
Condensations cotonneuses
Déformations osseuses
Dédifférenciation corticomédullaire
"V" pagétique

TDM

Utilisé lorsqu'il existe un doute diagnostique.
Epaississement de l'os cortical qui est très dense ou au contraire fibrillaire avec dédifférenciation corticospongieuse.
Travées osseuses moins nombreuses mais plus épaisses, désorganisées, avec un aspect aréolaire ou en nids d'abeille.
Persistance de plages de densité graisseuse entre les travées osseuses.
Plages intraspongieuses focales très denses, de contours étoilés.
Elargissement de l'os affecté.

IRM

Dans la plupart des cas, les lésions pagétiques présentent un signal graisseux notamment en T1.
En cas de résorption osseuses intense, présence d'un tissu fibrovasculaire en hyposignal T1, en hypersignal T2 et se rehaussant intensément après injection de gadolinium.
Dans les formes très actives, une réaction oedémateuse des tissus mous peut s'observer.
Au cours de la phase inactive tardive, des plages focales hypointenses en T1 et en T2 peuvent être visibles au sein du signal graisseux de l'os pagétique et signent la présence de zones ostéocondensées.

Médecine nucléaire

Hyperfixation à la scintigraphie osseuse au technetium 99m.

CAT

AINS, antalgiques (parfois efficaces)
En cas de douleurs osseuses rebelles ou de complications : Thyrocalcitonine injectable ou biphosphonates par voie orale +/- Calcium.

Traitement orthopédique et chirurgical : en cas de fracture, tibia incurvé ou compression médullaire

Diagnostics Différentiels

Chez l'homme : Métastases osseuses du cancer de la prostate.
Attention : 1% de dégénérescence sarcomateuse