Fiche de cours : Maladie de Marchiafava Bignami


Note

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Définition

Décrite en 1903 par 2 anatomopathologistes : E Marchiafava et A Bignami.
Complication rare de l’éthylisme chronique.
Démyélinisation aiguë et nécrose du corps calleux et des centres semi ovales.

Clinique

2 formes:
- Forme aiguë rapidement fatale: altération de la conscience allant jusqu’au coma, crises convulsives, ataxie, dysarthrie, hypertonie diffuse, signes pyramidaux.
- Forme chronique: démence progressive avec épisodes d’altération de la conscience, syndrome de disconnexion, syndrome pyramidal et syndrome cérébelleux.

TDM

Lésions hypodenses du corps calleux, splénium et genou ++

IRM

Lésions symétriques touchant la couche centrale du corps calleux, lésions extracalleuses: périventriculaires ++

Stade aiguë:
- Hypersignal T2 diffus du CC traduisant l’oedème
- Hypersignal en diffusion et coefficient d’ADC diminué au stade aigu, ADC augmenté au stade subaigu indiquant une probable évolution prochaine vers un aspect nécrotique

Stade sub aigü et chronique:
- Lésions de nécrose kystique en hypoT1, atteinte diffuse du CC ou localisé au genou, au splénium ou au corps
- Atrophie du corps calleux

Différentiels

Diagnostics différentiels des lésions du corps calleux:
- Ischémie: atteinte centrale du corps calleux
- Lésions inflammatoires : ADEM lésions multiples associées
- Lésion traumatique
- Hydrocéphalie chronique: atteinte de la partie postérieure de la ligne médiane du CC
- Envahissement tumoral: gliome de haut grade, lymphome