Fiche de cours : Maladie de Madelung
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Soudure prématurée de la moitié distale du cartilage de conjugaison de l’épiphyse distale du radius : épiphysiodèse spontanée précoce responsable d'une déformation du poignet.
Alias "subluxation antérieure spontanée et progressive du poignet", congénitale (souvent bilatérale) ou acquise (plus souvent unilatérale)
- Congénitale : isolée ou associée à d'autres anomalies (syndrome de Leri-Weill, dyschondrostéose)
- Acquise : post traumatique (traumatisme du cartilage de croissance en période pré pubertaire) , infectieuse, maladie d'ollier, idiopathique
Dans les formes idiopathiques et congénitale : plusieurs hypothèse physiopathologiques :
- ligament radio lunairre normalement non présent (ligament de Vickers): structure hypertrophiée qui serait source de contrainte mécanique à son insertion radiale située à proximité du cartilage de conjugaison
- défaut de migration du lunatum pendant la vie embryonnaire
- ischémique
Clinique
Diminution de la mobilité : limitation de la supination voire de la dorsiflexion.
Pronation et flexion en générale normales.
Déformation progressive des poignets
Détecter vers 10-12 ans
Douleurs
Radiographie
- radius court et incurvé latéralement
- extrémité inférieure du radius triangulaire
- diastasis radio ulnaire distal
- luxation ou subluxation postérieure de l'extrémité distale de l'ulna
- aspect triangulaire du carpe : disposition ogivale de la rangée supérieure
- zone claire triangulaire métaphyso-épiphysaire du bord ulnaire distal du radius : gouttière osseuse distale du radius, qui résulterait de la présence du ligament radio lunaire anormal hypertrophié
TDM
Similaire à la radiographie standard
IRM
Similaire à la radiographie standard et au scanner
+ Visibilité (si présent) du ligament radiolunaire anormal
+ Epyphisiodèse
+ Lésion du cartilage de croissance
+ Chondropathie et artropathie radiocarpienne secondaires
Médecine nucléaire
Non recommandée
CAT
Diagnostic clinique et radiologique
Attelles +/- chirurgie (ostéotomie et excision ligament de Vickers)
Différentiels
Aucun