Fiche de cours : Maladie de Hodgkin - lymphome Hodgkinien


Mise à jour le 05/07/2023 à 22:03

Note

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Définition

Prolifération tumorale de cellules lymphoïdes dans un ou plusieurs organes lymphoïdes avec parfois extension dans des sites extra-lymphatiques.

1er cancer de l'adolescent.
Pic d'incidence entre 15 et 30 ans.

Facteurs de risques :
Infection à EBV, Déficits immunitaires et formes familiales.


Type histologique :
C'est un lymphome de bas grade de la lignée B, d'évolution lente.
Il est caractérisé par la présence des cellules de Reed-Sternberg (CD30+, CD 15+, PAX 5+ CD 45-, CD20 +/-, ALK -).

La principale localisaiton est cervico-thoracique.

Clinique

  • Parfois symptomatique en raison de l'évolution lente
  • Syndrome cave supérieur
  • Dyspnée

Radiographie

  • Élargissement du médiastin
  • Aspect en "cheminée"

Echographie

Complémentaire, à la recherche des atteintes spléniques.

  • Nodules hypoéchogènes uniques ou multiples
  • Splénomégalie inconstante

TDM

Protocole CTAP

  • Masse médiastinale
  • Adénomégalies excavées

Evaluation des aires ganglionnaires, le thymus, la rate, la moelle osseuse.
Évaluation du meilleur site pour biopsie.

IRM

  • Aide pour les localisations thymiques, osseuses et dans le SNC.

Médecine nucléaire

TEP 18 FDG :

  • Bilan d'extension initial et staging.
  • Permet d'évaluer la réponse précoce après 2 cures (Score Deauville <3) (Cf classification infra)

CAT

  • Chimiothérapie et corticothérapie
    Radiothérapie de moins en moins utilisée
    (Survie > 95%)

Classification

Classification de Ann Arbor :

  •  Stade I atteinte d'une aire ganglionnaire (ou rate) sus ou sous diaphragmatique
  •  Stade II atteinte de plusieurs zones ganglionnaires du même côté du diaphragme (II) ou d'une autre région ganglionnaire avec une zone extralymphatique contiguë (IIe)
  •  Stade III atteinte des deux côtés du diaphragme : rate (IIIs) et/ou être limitée à une région ou un organe extralymphatique contigu (IIIe, IIIes)
  •  Stade IV atteinte viscérale non contiguë à l'atteinte ganglionnaire (foie,poumon) ou ostéo médullaire

  • A/B selon activité (fière, sueurs nocturnes, perte de poids)
  • a/b selon syndrome inflammatoire biologique
  • E : atteinte de contiguité (plèvre, poumon, péricarde, os, paroi)
  • Bulky : masse ganglionnaire > 200 mL

Echelle de Deauville en TEP-TDM, recommandée pour l'évaluation thérapeutique et basée sur l'hypermétabolisme le plus intense sur un site initialement envahi

  • Score 1 = Pas d'hypermétabolisme
  • Score 2 = hypermétabolisme < médiastin
  • Score 3 = médiastin < hypermétabolisme <= foie
  • Score 4 = hypermétabolisme > foie
  • Score 5 = hypermétabolisme >> foie et/ou progression