Fiche de cours : Maladie de Hodgkin - lymphome Hodgkinien
Mise à jour le 05/07/2023 à 22:03
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Définition
Prolifération tumorale de cellules lymphoïdes dans un ou plusieurs organes lymphoïdes avec parfois extension dans des sites extra-lymphatiques.
1er cancer de l'adolescent.
Pic d'incidence entre 15 et 30 ans.
Facteurs de risques :
Infection à EBV, Déficits immunitaires et formes familiales.
Type histologique :
C'est un lymphome de bas grade de la lignée B, d'évolution lente.
Il est caractérisé par la présence des cellules de Reed-Sternberg (CD30+, CD 15+, PAX 5+ CD 45-, CD20 +/-, ALK -).
La principale localisaiton est cervico-thoracique.
Clinique
- Parfois symptomatique en raison de l'évolution lente
- Syndrome cave supérieur
- Dyspnée
Radiographie
- Élargissement du médiastin
- Aspect en "cheminée"
Echographie
Complémentaire, à la recherche des atteintes spléniques.
- Nodules hypoéchogènes uniques ou multiples
- Splénomégalie inconstante
TDM
Protocole CTAP
- Masse médiastinale
- Adénomégalies excavées
Evaluation des aires ganglionnaires, le thymus, la rate, la moelle osseuse.
Évaluation du meilleur site pour biopsie.
IRM
- Aide pour les localisations thymiques, osseuses et dans le SNC.
Médecine nucléaire
TEP 18 FDG :
- Bilan d'extension initial et staging.
- Permet d'évaluer la réponse précoce après 2 cures (Score Deauville <3) (Cf classification infra)
CAT
- Chimiothérapie et corticothérapie
Radiothérapie de moins en moins utilisée
(Survie > 95%)
Classification
Classification de Ann Arbor :
- Stade I atteinte d'une aire ganglionnaire (ou rate) sus ou sous diaphragmatique
- Stade II atteinte de plusieurs zones ganglionnaires du même côté du diaphragme (II) ou d'une autre région ganglionnaire avec une zone extralymphatique contiguë (IIe)
- Stade III atteinte des deux côtés du diaphragme : rate (IIIs) et/ou être limitée à une région ou un organe extralymphatique contigu (IIIe, IIIes)
- Stade IV atteinte viscérale non contiguë à l'atteinte ganglionnaire (foie,poumon) ou ostéo médullaire
- A/B selon activité (fière, sueurs nocturnes, perte de poids)
- a/b selon syndrome inflammatoire biologique
- E : atteinte de contiguité (plèvre, poumon, péricarde, os, paroi)
- Bulky : masse ganglionnaire > 200 mL
Echelle de Deauville en TEP-TDM, recommandée pour l'évaluation thérapeutique et basée sur l'hypermétabolisme le plus intense sur un site initialement envahi
- Score 1 = Pas d'hypermétabolisme
- Score 2 = hypermétabolisme < médiastin
- Score 3 = médiastin < hypermétabolisme <= foie
- Score 4 = hypermétabolisme > foie
- Score 5 = hypermétabolisme >> foie et/ou progression