Fiche de cours : Maladie de Hirschsprung


Note

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Définition

Anomalie congénitale de développement des cellules neuroganglionnaires des plexus nerveux myentériques de Meissner et Auerbach du côlon, décrite par Hirschsprung en 1887 

  • Atteint le plus souvent le garçon (80%)
  • Fréquence : 1/100.000 naissances.
  • Dépistée dans 80% des cas dans la période néonatale ou chez le nourrisson.

Clinique

- Enfant né à terme de poids normal,

- Retard d'élimination méconiale de 24 à 48 heures (retrouvé dans 85% des cas)

- Symptômes digestifs discrets: problèmes d'alimentation , constipation, distension abdominale.

- Dans les formes plus sévères, deux tableaux dominent la symptomatologie: occlusion intestinale basse ou entérocolite.

"Toute entérocolite chez un nouveau-né à terme doit faire suspecter une maladie de Hirschsprung jusqu'à preuve du contraire"

- Chez le nourrisson et le jeune enfant : tableau de constipation avec épisodes obstructifs ou d'une diarrhée.

Radiographie

ASP :

  • Le seul signe direct de l'affection est la visibilité d'un rectum de petit calibre (rare)
  • Rectum vide d'air ++
  • Résidus méconiaux ou stercoraux
  • Distension du grêle et du côlon
  • Niveaux liquides inconstants
  • Fécalomes avec distension colique chez l'enfant plus grand

Lavement opaque :

  • Topographie recto-sigmoïdienne +++ 80% des cas:
    • Calcul de l'index recto sigmoïdien (rapport entre le diamètre rectal maximal et le diamètre sigmoïdien maximal).
    • < 1 dans la maladie de Hirschsprung 
  • Zone de transition ++ disparité brutale de calibre entre le colon d’amont dilaté (sain) et le colon d’aval fin (pathologique)
  • Contractions anarchiques du segment colique atteint, aspect godronné 
  • Retard d’évacuation du produit de contraste sur les clichés tardifs à 48h 

CAT

- Traitement curatif reste toujours exclusivement chirurgical 

- A pour but l'exérèse du segment aganglionnaire.

Différentiels

  • Immaturité fonctionnelle = syndrome du petit colon gauche
  • Atrésie colique
  • Achalasie du sphincter interne