Fiche de cours : Maladie de Cacchi-Ricci ou Rein en éponge
Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16
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Définition
Appelée aussi ectasie canaliculaire précalicielle.
Maladie intégrant les affections kystiques du rein.
Étiologie inconnue.
Dilatation isolée de la partie distale des tubes collecteurs (de 1 à 7 mm en histologie) au sein de plusieurs pyramides.
Maladie uni ou bilatérale.
Prévalence mal définie car pathologie asymptomatique en dehors de ses complication.
Principale complication : développement de lithiases intra-tubulaires (par stase dans les cubes dilatés).
Projection des calcifications en regard de chaque papille, à l'image d'une néphrocalcinose médullaire.
Clinique
Asymptomatique en dehors de toute complication.
Découverte lors d'un épisode de colique néphrétique aiguë.
Épisodes infectieux secondaires à la stase urinaire.
Biologie
Biologie non perturbée en dehors des épisodes de complication.
Possible anomalie métabolique associée favorisant l'hypercalciurie.
Radiographie
Projection des calculs possible sur un ASP couché.
Echographie
Visualisation des lithiases.
Ectasies kystiques visibles dans les formes évoluées.
Séquelles infectieuses du rein.
TDM
Visualisation des lithiases.
Ectasies kystiques visibles dans les formes évoluées.
Séquelles infectieuses du rein.
Reins "en éponges" caractéristiques de la maladie.
Interventionnel vasculaire
La dilatation intra-médullaire des tubes n'est souvent visible qu'en d'urographie intraveineuse (en précaliciel).
CAT
Prise en charge des calculs / colique néphrétique en aigu ou chronique.
Prise en charge de complication infectieuse.
Contrôle des facteurs métaboliques si associés.
Différentiels
Lithiase simple urinaire.
Néphrocalcinose.