Fiche de cours : Leucoencéphalopathie multifocale progressive - LEMP
Mise à jour le 26/09/2024 à 10:09
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Définition
Infection subaiguë démyélinisante du SNC liée à la réactivation d'un papovavirus, le virus JC, habituellement non pathogène.
Elle survient dans un contexte d'immunodépression profonde (VIH) ou lors d'un traitement par NATALIZUMAB (Tysabri : traitement de 2ème ligne de la SEP).
Clinique
Aspécifique
Un trouble neurologique focal isolé et progressif est habituellement retrouvé avec une bonne corrélation radio-clinique
Biologie
Recherche du virus JC dans le LCR par PCR
Une sérologie JC virus est recommandée de façon semestrielle dans le cadre du traitement par NATALIZUMAB chez les patients présentant une SEP
Le diagnostic de certitude reste histologique
IRM
Examen de référence.
On retrouve des lésions démyélinisantes :
- de la substance blanche sous corticale
- bilatérales et asymétriques
- qui respectent la substance grise et la moelle
- de topographie supra-tentorielle (pariéto-occipitale, frontale) et infra-tentorielle
- avec atteinte des noyaux gris centraux et des fibres sous-corticales en U
- en hyposignal T1 et hypersignal T2
- sans effet de masse
- Classiquement sans rehaussement après injection de gadolinium. Une prise de contraste est en faveur d'une forme inflammatoire de LEMP ou dans un contexte de restauration de l'immunité.
Signe de la voie lactée : présence d'hypersignaux T2-FLAIR punctiformes et flous en périphérie de plages de démyélinisation de la substance blanche.
Une chute du coefficient d'ADC en périphérie des lésions est notée dans les atteintes actives (front de démyélinisation).
CAT
Absence de traitement spécifique disponible
Une restauration précoce et rapide de l'immunité réduit le risque de progression
L'évolution se fait vers le décès dans 30 % des cas environ
Différentiels
Le signe de la voie lactée est également décrit dans le CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids) mais l'atteinte y est limitée au tronc cérébral.