Fiche de cours : Hypertension intracranienne idiopatique


Note

Fiche de cours mise à jour le 18/04/2018 à 15:50:13

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Définition

Syndrome associant:
- une hypertension intracrânienne isolée sans lésion intra-crânienne.
- une élévation de la pression du liquide céphalo-rachidien dont la compostition est normale.
- des signes neuro-radiologiques indirects.

Contexte typique : 
- femme jeune (20-40 ans)
- surpoids

Clinique

Signes d'hypertension intracrânienne isolés (céphalées, nausées/vomissements,...) ou oedème papillaire.

Pas de déficit neurologique focal hormis une paralysie du nerf VI (dans le cadre de l'hypertension intracrânienne).

Elevation de la pression d'ouverture du LCR documentée, lors d'une ponction effectuée chez un patient couché:
- > 25 cm d'H2O chez un adulte 
- > 28 cm chez un enfant
- LCR de composition normale.

Pas d'autre cause d'hypertension intracrânienne identifiée (métabolique, toxique ou hormonale).

Le signe le plus fréquent de l'hypertension intracrânienne idiopathique est l'oedème papillaire bilatéral, parfois asymétrique ou unilatéral.

Troubles visuels (diplopie, eclipse ou baisse de l'acuité visuelle, altération du champ visuel).

Parfois: acouphènes, vertiges.

TDM

On peut observer les mêmes anomalies qu'en IRM :

- aspect de selle turcique vide 
- aspect tortueux des nerfs optiques
- élargissement des espaces sous arachnoïdiens péri-optiques 
- ventricules de petite taille 
- discrète ptôse des amygdales cérébelleuses 
- pas de processus expansif intracrânien 


IRM

Pas d'hydrocéphalie, ni de masse, ni de lésion structurale ou vasculaire qui expliquerait l'hypertension intracrânienne.

Critères de Friedman:
-IRM cérébrale (à défaut TDM cérébrale avec angio TDM veineuse) pour tous
-ARM veineuse en plus pour les cas atypiques: homme, femme de poids normal, enfant pré-pubère ou âge supérieure à 44 ans.

Protocole :

Diffusion, coupes axiales T2 flair, T2*, T1, coupes axiales ou coronales de 2mm T2 TSE centrées sur les orbites,
Après injection : angio-MR veineuse cérébrale, coupes axiales ou coronales T1 fat sat centrées sur les orbites et coupes axiales (ou 3D) T1.

Séméiologie : 
- aspect de selle turcique vide ou partiellement vide.
- nerfs optiques totueux avec élargissement des espaces sous arachnoïdiens péri-optiques.
- bombement des papilles optiques associé à un aplatissement des pôles postérieurs des globes occulaires (oedème papillaire).
- Parfois: hypersignal T2 des nerfs optiques, ventricules de petite taille, discrète ptôse des amygdales cérébelleuses.


Recherche d'une sténose veineuse cérébrale à l'angio-MR veineuse.

CAT

- perte de poids
- ponction lombaire évacuatrice 
- inhibiteurs de l'anhydrase carbonique 
- Mise en place de stent veineux (controversé)