Fiche de cours : Hydrocéphalie obstructive


Mise à jour le 17/01/2025 à 10:01

Note

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Définition

L’hydrocéphalie est une ventriculomégalie liée à une inadéquation entre production et résorption du liquide céphalo-rachidien (LCR).

L'hydrocéphalie obstructive ou non-communicante est liée à une obstruction sur le système ventriculaire empêchant la circulation normale du LCR, responsable d'une dilatation ventriculaire en amont de l'obstacle.

 

Clinique

Les circonstances de découverte d’une hydrocéphalie dépendent essentiellement de deux facteurs : l’âge du patient et la rapidité d’installation de l’hydrocéphalie.

Hydrocéphalie aiguë :

  • Tableau clinique bruyant
  • Céphalées
  • Vomissements
  • Tableau d’hypertension intracrânienne.
  • +/- troubles de la vigilance (allant de la simple somnolence au coma)
  • Chez le nourrisson : fontanelle antérieure bombante, dite en "chapeau de clown", dilatation des veines du scalp, yeux « en coucher de soleil » 

Hydrocéphalie chronique : Parfois, présentation pauci-symptomatique malgré une dilatation ventriculaire importante

 

TDM

Absence de communication entre les cavités ventriculaires et les espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux liée à un obstacle sur la filière ventriculaire.

  • Index bicaudé > 95e percentile chez l'enfant
  • Largeur axiale de la corne temporale du ventricule latéral >= 5mm
  • Arrondissement de la corne temporale du ventricule latéral
  • Effacement des espaces péricérébraux
  • Distension des cavités des troisièmes ventricules/renflement du plancher des troisièmes ventricules
  • Etirement du corps calleux. Un étirement excessif peut entraîner le détachement du fornix du splénium du corps calleux.
  • Etirement du septum pellucidum
  • Effacement des citernes basales en cas d'obstruction intraventriculaire
  • Dilatation des citernes basales en cas d'obstruction intracisternale
  • Signes de résorption trans-épendymaire du LCR

 

IRM

 

Hydrocéphalie aiguë : 

  • ventriculomégalie (débute par les cornes occipitales et le V3)
  • résorption transépendymaire du LCR en hypoT1 et hyperT2 FLAIR péri-ventriculaire
  • + signes de gravité:
    • oedème cérébral
    • signes d'engagement

Hydrocéphalie non communicante: 

  • Signes directs : obstacle sur la filière ventriculaire
    • dilatation univentriculaire
      • astrocytome sur sclérose tubéreuse de Bourneville
      • kyste colloïde
    • dilatation biventriculaire
      • kyste colloïde du V3++
    • dilatation triventriculaire: 
      • sténose de l'acqueduc de Sylvius
      • compression extrinsèque (kyste, hématome, gliome tectal ou autre tumeur...)
  • Signes indirects : 
    • Dilatation des récessus
    • Raréfaction diffuse des espaces sous arachnoïdiens
    • Absence de mouvement de la lame terminale du troisième ventricule
    • Résorption trans-épendymaire du LCR

CAT

Hydrocéphalie aiguë non communicante : 

  • avis neurochirurgical urgent
  • dérivation du LCR
  • ventriculo-cisternostomie (fenestration du plancher du V3)

Différentiels

  • Hydrocéphalie communicante
    • absence d'obstacle à la circulation du LCR entre les cavités ventriculaires et les espaces sous espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux sans obstacle identifiable visible de la filière ventriculaire
  • Ventriculomégalies non évolutives
    • élargissement séquellaire après AVC
    • leucomalacie péri-ventriculaire
    • cavum pellucidum
    • atrophie sous corticale
  •  Le LCS est en hyposignal T1 - hypersignal T2. Attention aux artéfacts de flux !
    • Phénomène d’entrée de coupe (flux en hypersignal T1 et hyper T2 FLAIR)
    • Phénomène de sortie de coupe (hyposignal T2)
    • Flux turbulents (hyposignal T2)