Fiche de cours : Hétérotopie de substance grise


Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16

Note

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Définition

Les hétérotopies correspondent à des groupes de cellules appartenant à du tissu normal mais dans une position inappropriée.
Pendant la période fœtale, les neurones migrent de la zone germinative périventriculaire vers le cortex.
Ces hétérotopies sont dûes à des arrêts de la migration.

On distingue trois types d'hétérotopie de substance grise décelable en imagerie, la nodulaires sous-épendymaires étant la plus fréquente.

  • Hétérotopie neuronale nodulaire sous épendymaire
  • Hétérotopie neuronale nodulaire-sous corticale
  • Hétérotopie neuronale laminaire

On retrouve une fréquente association avec la lissencéphalie.

Clinique

  • Épilepsie, pharmacorésistante
  • Asymptomatique

TDM

Irrégularités de la surface d'un ventricule latéral.

IRM

Les lésions sont en isosignal par rapport au cortex sur toutes les séquences, notamment en FLAIR.
Il n'y a pas de rehaussement après injection de gadolinium.

  • Forme nodulaire sous épendymaire : Ilots de substrance grise hétérotopique apparaissant sous forme nodulaire visibles des régions sous épendymaires au régions sous corticales.

  • Forme neuronale laminaire : Bande de neurones hétérotopiques séparés du cortex par une fine bande de substance blanche, donnant un aspect de double cortex

La séquence tenseur de diffusion retrouve une fraction d'anisotropie de valeur intermédiaire entre celle du cortex et celle des noyaux gris centraux, compatible avec l'arrêt sur le trajet de migration des neurones du centre vers le cortex.

Recherche d'anomalies associées dans les syndromes malformatifs.

CAT

  • Exérèse chirurgicale de la zone épileptogène en cas de pharmacorésistante.

Différentiels

  • Sclérose tubéreuse de Bourneville : on retrouve dans cette pathologie un rehaussement après injection et des calcifications.