Fiche de cours : Hématopoïèse extramédullaire


Note

Fiche de cours mise à jour le 17/08/2020 à 15:34:44

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Définition

L'hématopoièse extra médullaire est une prolifération non néoplasique du tissu hématopoïétique en dehors de la moelle osseuse, réactionnelle à divers désordres hématologiques.

Les principales étiologies étant les anémies hémolytiques constitutionnelles, acquises, les anémies chroniques, les causes de perte de contrôle de la différenciation des cellules souches  sanguine, et la destruction des précurseurs des lignées sanguines par invasion médullaire de cellules carcinomateuses)

Les localisations sont majoritairement les sites embryonnaires de prolifération du tissu hématopoïétiques  (foie, rate) mais aussi les ganglions lymphatiques, le médiastin postérieur, les reins et le rachis dorsal.

 

Clinique

Peu de manifestation clinique, excepté en cas de localisation épidurale :

  • Signes de compression médullaire ou radiculaire.
  • Toux par irritation pleurale.

TDM

Aspect non typique des foyers d'hématopoïèse extramédullaire intra-hépatique ou intra-splénique :

  • spontanément hypodense par rapport au parenchyme hépatique
  • lésions nodulaires bien circonscrites, non calcifiées, pouvant contenir de la graisse,
  • rehaussement variable intense à la phase portale.

IRM

Classiquement on retrouve une masse paravertébrale bien limitée, sous-pleurale, arrondie, ovalaire, symétrique sans lyse osseuse en regard.

Montre l'infiltration médullaire.
L'aspect dépendra de la proportion en moelle rouge active et jaune inactive :

Foyer actif de régénération : T1 intermédiaire, hyperT2, se rehausse peu après injection

Foyer inactif : hypoT1, hypoT2, pas de rehaussement

Hypersignal graisseux sur les séquences T1 et T2

Médecine nucléaire

Scinctigraphie Technetium 99m (en particulier pour le diagnostic des foyers intra-thoraciques)

CAT

Bénin, pas de traitement.
Traitement de la cause étiologique.

Pas de conséquence sur la prise en charge thérapeutique.

Biopsie et anatomopathologie en cas de doute diagnostic.

Diagnostics Différentiels

A l'étage thoracique : tumeur neurogène, lymphome, tumeur mésenchymateuse