Fiche de cours : Hémangioendothéliome épithélioïde du foie


Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16

Note

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Définition

- Tumeur mésenchymateuse rare du foie au potentiel malin intermédiaire entre angiome et angiosarcome

Tumeur des veines moyennes-larges, composée de cellules endothéliales rondes jusqu'aux fusiformes qui saillissent dans l'espace vasculaire

- Touche préférentiellement la femme jeune

- Parfois métastatique au moment du diagnostique : poumons, ganglions, os

Clinique

Clinique aspécifique : Douleurs abdominales, ictère, hépatomégalie

FdR connus : exposition au chlorure de vinyle et certains contraceptifs oraux.

 

Biologie

Perturbation aspécifique du bilan hépatique

Echographie

Lésion(s) hétérogène(s) aspécifique(s), hypoéchogène(s)

TDM

- Topographie périphérique avec rétraction capsulaire évocatrice

- Calcifications centrales possibles et évocatrices

- Atrophie foie tumoral/hypertrophie foie non tumoral

- Après injection, prise de contraste périphérique de la lésion hypodense prenant un aspect en cible ou en oeil de boeuf

- Isodenses sur le temps tardif

- Parfois veine hépatique ou portale s'effilant et se terminant à la périphérie de la tumeur: "image en sucette" évocatrice

IRM

- Topographie périphérique avec rétraction capsulaire évocatrice

- Hyposignal T1, hyperT2 hétérogène

- Aspect en cible sur le T2

- Rehaussement plus intense du parenchyme sain que des lésions

- Parfois veine hépatique ou portale s'effilant et se terminant à la périphérie de la tumeur : "image en sucette" 

CAT

Surveillance radiologique, résection chirurgicale ou transplantation hépatique en fonction de la symptomatologie et de la rapidité de l'évolution

Différentiels

- Angiosarcome

- Cholangiocarcinome

- Métastases