Fiche de cours : Hamartome mésenchymateux kystique du foie

Pathologie congénitale très rare
Chez le petit enfant (< 2 ans )

Considérée comme une malformation hépatique plutôt qu’ une tumeur
probablement secondaire à des phénomènes ischémique hépatiques focaux in-utero


Anatomopathologie :
mélange d'hépatocytes, de voies biliaires de vaisseaux et de tissu mésenchymateux.

Risque théorique de transformation maligne mal connu.

Hépatomégalie

Normale ( alpha-FP normale ++)

Lésions kystiques multi-locullées cloisonnée bien limitées non réhaussée
Calcifications possible des cloisons
Pas de rehaussement

Résection chirurgical à discuter en centre de Référence

Tumeur hépatiques de l 'enfant

Lésion hépatiques de l' enfant :
Bénignes :
- Kyste hépatiques simples ( non cloisonnés, contenu anéchogène, grand enfant)
- Angiome hépatiques multinodulaires ( association à une atteinte cutanée)
- Maladie/syndrome de Caroli
- Complexes de Von Meyenburg
- Abcès hépatiques

Malignes :
- Hépatoblastome : ( tumeur solide, Alpha-FP élevée ++ )
- Sarcome hépatique : caractère nécrotique et tissulaire mixte
- CHC : hépatopathie sous-jacente