Fiche de cours : Hamartome hypothalamique

• Hamartome du tuber cinereum
• Hamartome diencéphalique

Hamartome : tissu nerveux (substance grise) normal situé en position ectopique.

Hamartome hypothalamique = hamartome du tuber cinereum = hamartome diencéphalique

Siège typique : citerne inter pédonculaire (tuber cinereum),en arrière du chiasma optique et de la tige pituitaire et en avant du tronc basilaire

 2 types :

- hamartome para-hypothalamique

- hamartome intra-hypothalamique

 Evolution : lésion stable, non évolutive 

Enfant ++

- puberté précoce

- Epilepsie : crises gélastiques (rires immotivés), autres crises possibles

- troubles cognitifs et neuro-psychiatriques parfois associés

Le type de symptomatologie observée dépend de la localisation et/ou de l'extension de l'hamartome :

- lésion de gros volume, sessile : crises d'épilepsie

- lésion de petit volume pédiculée : puberté précoce

Une combinaison des 2 types de symptomatologie est parfois observée.

Parfois calcifications suprasellaires, érosion de la selle turcique

Masse suprasellaire homogène, isodense (ou discrètement hypodense).

Parfois kystes et calcifications (rare)

Masse ovalaire, de quelques millimètres à quelques centimètres, sessile ou pédiculée, bien limitée

Signal identique à celui du parenchyme (substance grise), parfois en discret hypersignal T2.

Les lésions de gros volume peuvent être hétérogène et contenir des kystes.

Absence de prise de contraste après injection de produit de contraste.

Spectroscopie :

- Baisse du NAA et augmentation de la choline : diminution de la densité neuronale et gliose

- Augmentation ml(myoinositol)/Cr (créatine) : augmentation de la composante gliale et lésion en hypersignal T2

Surveillance.

Traitement médical hormonal.

Traitement anti-épileptique.

La taille de la lésion doit rester stable, si elle augmente une chirurgie/biopsie peut être indiquée.

• Gliome (astrocytome) hypothalamique : hypersignal T2 et prise de contraste après injection
• Craniopharyngiome
• Post-hypophyse ectopique
• Lipome
• Germinome
• Histiocytose langheransienne