Fiche de cours : Granulome éosinophile

Mise à jour le 20/10/2023 à 11:20

Note

Définition

Atteinte exclusive osseuse de l'Histiocytose Langheransienne

Anciennement Histiocytose X
Pathologie multi systémique liée à la prolifération anormale de cellule de Langerhans s’accumulant dans divers tissus
Touche préférentiellement l’enfant mais peut se voir à l’âge adulte
Discrète prédominance masculine : sex ratio de 1,2
Incidence annuelle chez les moins de 15 ans de 4,6 cas par millions
Le plus souvent forme localisé à un organe

Classification selon manifestation clinique :

Granulome éosinophile (atteinte osseuse exclusive)
Maladie d’Haschimoto–Prizker (histiocytose cutanée chez le nouveau-né)
Maladie de Hand-Schuller-Christian (triade : diabète insipide, exophtalmie et lésion osseuse)

En fonction de la localisation, boiterie, tuméfaction des parties molles, douleurs rachidiennes, scoliose douloureuse

Radiographie :

Ostéolyse focale avec contours +/- réguliers, +/- ostéosclérose périphérique +/- appositions périostées
Séquestre osseux
Extension aux parties molles
Aspect variable selon l’ancienneté et la vitesse de croissance
Atteinte des os plats (50%) : base (os temporal) et voûte (os pariétal) du crâne, mandibule, côtes, bassin (toit acétabulaire)
Atteinte des os long (30%) : fémur, humérus, tibia
Atteinte exceptionnelle de la fibula et des extrémités

Ostéolyse focale avec contours +/- réguliers, +/- ostéosclérose périphérique +/- appositions périostées
Séquestre osseux
Extension aux parties molles

Localisation à la voûte du crâne

Lacune à l’emporte pièce, confluentes, absence de réaction périostée et atteintes des parties molles avec extension intracrânienne possible
Bords nets polycycliques
Point de départ : diploé avec lyse de la table externe plus que la table interne donnant un aspect biseauté ou en double contour +/- séquestre osseux
Aspect de pseudo-abcès

Lésion aspécifique d’allure inflammatoire en hyperT2, hypoT1 et prenant le contraste, aspect bourgeonnant et parfois des septums intra-lésionnels en hypoT2 se rehaussant
Important œdème osseux péri-lésionnel

Hypermétabolisme à la TEP-TDM et à la scintigraphie osseuse

Biospie pour preuve histologique.

• Surveillance simple

• Traitement local : orthopédique, cutané, injection corticoïde

• Chimiothérapie systémique si atteinte osseuse avec menace fonctionnelle

Chondroblastome (épiphyse)

Ostéome ostéoïde

Ostéoblastome

Infection : Abcès de Brodie, Ostéomyélite

Métastase (neuroblastome)