Fiche de cours : Fibromatose profonde de type desmoïde
Mise à jour le 27/09/2024 à 15:56
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Définition
Tumeur de malignité intermédiaire caractérisée par la prolifération anarchique de fibroblastes et de myofibroblastes monoclonaux au sein d'un tissu collagène, présentant deux types :
- sporadique avec mutation de la bêta-caténine
- avec mutation germinale du gène APC associée à une polypose dans le cadre d'un syndrome de Gardner
Clinique
Tumeur de croissance lente donc souvent de grande taille
Facteurs déclenchants : grossesse, traumatisme
S'observe surtout chez l'adulte jeune
- Forme pariétale abdominale, plus fréquente chez femmes après une grossesse ou sur cicatrice chirurgicale
- Forme extra-abdominale : épaule, paroi thoracique, cuisse. Multifocale dans 5-15% des cas
- Forme intra-abdominale : voir fiche spécifique sur la tumeur desmoïde du mésentère
Certaines sont stables ou involuent spontanément ou sont agressives et récidivantes
Absence de métastase
Echographie
Masse mal délimitée hypoéchogène avec cônes d'ombre postérieurs et possible hypervascularisation
TDM
Masse des tissus mous relativement homogène, parfois focalement dense par rapport aux tissus environnants, réhaussée après injection IV de produit de contraste iodé.
IRM
Examen de référence
Tumeur desmoïde pariétale abdominale : tumeur de la paroi abdominale mal limitée hétérogène, infiltrante, avec composante fibreuse et composante hypercellulaire
Tumeur desmoïde extra-abdominale :
- masse intermusculaire infiltrant fréquemment les muscles +/- bien limitée, avec fascia tail sign fréquent = extension linéaire de la lésion le long des fascia.
- composantes fibreuses en hyposignal T1 hyposignal T2, peu réhaussées,
- composantes hypercellulaires en hyposignal T1, hypersignal T2, réhaussées,
- rares calcifications, possibles dépôts d'hémosidérine et remaniements myxoïdes
Médecine nucléaire
Tumeur desmoïde extra-abdominale :
- ne captent pas le 67Ga-citrate
- captent le 99mTc-DMSA
- TEP-FDG : hypermétabolisme avec SUVmax médian de 4,1 [1-8,1]
CAT
RCP NetSarc+
Options thérapeutiques :
- Surveillance
- Traitement médical
- Cryothérapie
- Chirurgie mais récidive fréquente
Différentiels
La localisation mésentérique de la tumeur desmoïde fait l'objet d'une fiche spécifique : Tumeur desmoïde du mésentère
Tumeur carcinoïde