Fiche de cours : Fibromatose mésentérique - Tumeur desmoïde du mésentère

Tumeur mésenchymateuse caractérisée par une prolifération fibroblastique infiltrante.

Il s'agit d'une néoplasie des tissus mous de bas grade de malignité, mais récidivantes.

Les tumeurs desmoïdes mésentériques constituent la cause la plus fréquente tumeur du mésentère, la plupart des cas sont sporadiques mais 10 % d'entre elles entrent dans le cadre du syndrome de Gardner.

Surviennent à un âge variable, vers 35-40 ans en moyenne, touchant aussi bien les hommes que les femmes.

Association avec la polypose adénomateuse familiale dans 10 % des cas.
Apparition post-chirurgicale évocatrice notamment post-césarienne.

Les patients présentent généralement une masse abdominale asymptomatique parfois douloureuse.
Le diagnostic est posé sur une complication comme un saignement digestif, une perforation, une compression urétérale.

La taille de la tumeur est souvent importante : 10 cm ou plus

Contours circonscrits, bien limités de forme arrondie

L'aspect des tumeurs desmoïdes varie selon leur composition (densité du collagène intra-tumoral et/ou richesse en capillaire)

La lésion peut donc apparaître iso, hypo ou hyperdense par rapport au tissu musculaire

Homogène (sauf si remaniements hémorragiques)

Prise de contraste après injection pouvant être modérée

Evaluation de l'effet de masse sur les structures adjacentes :

• compression digestive
• compression des uretères
• compression vasculaire et notamment risque d'ischémie mésentérique
• compression nerveuse
• compression veineuse

Les tumeurs desmoïdes apparaissent : 

• hétérogènes
• hypo ou isosignal T1
• signal variable en T2 selon la composante prédominante (cellulaire ou fibreuse)
• hypersignal franc en STIR
• rehaussement intense après injection de gadolinium

A noter qu'en cas de signal élevé en T2, la tumeur est très cellulaire et a un potentiel de croissance plus élevé.

GIST
Léiomyome
Sarcome, fibrosarcome