Fiche de cours : Enchondrome


Note

Fiche de cours mise à jour le 15/06/2020 à 11:29:43

Voir tous les cas RADEOS associés à cette fiche de cours

Définition

Tumeur osseuse bénigne caractérisée par la prolifération de tissu cartilagineux hyalin mature

Tumeur du sujet jeune, très fréquente, découverte en général fortuitement vers 30-40 ans

 

Localisation de l'enchondrome solitaire :
- doigt (tumeur des doigts la plus fréquente, P1 (50 %), métacarpe (30 %) et P2 (20 %)

- os longs :

  • métaphyse proximale de l'humérus (13 %)
  • distale du fémur (7 %)
  • proximale du tibia (7 %)
  • plus rare sur la fibula et le radius

- côtes (fréquent)

- rares sur les os plats du squelette axial

- exceptionnels sur le crâne, la face et la patella.


Font suspecter une composante sarcomateuse :
- une localisation aux ceintures (bassin et scapulas)
- une localisation épiphysaire
- une tuméfaction ou des douleurs en l'absence de fracture


Rechercher un angiome cutané : syndrome de Maffucci

Clinique

  • Ils sont dans la majorité des cas asymptomatiques et découverts de façon fortuite lors d'un examen radiographique ou d'une scintigraphie osseuse.

 

  • Une fracture est le mode de découverte d'un enchondrome de la main dans 1 cas sur 3 et des os longs dans 1 cas sur 10

 

  • Les enchondromes de localisation épiphysaire seraient associés à des douleurs dans 70 % des cas.

Radiographie

Enchondrome :
- lacune le plus souvent centrale mais souvent excentrée dans les petits os (phalanges)

- localisation métaphysaire (80 %), métaphyso-diaphysaire, diaphysaire, épiphysaire (6 %)

- taille

- bien limitée, sans condensation périphérique(type 1b), aux contours arondis ou festonnés dus à l'architecure lobulée des chondromes

- corticales normales, siège d'encoches endostées, soufflées ou épaissies par une réaction périostée compacte

- avec matrice cartilagineuse et calcifications en "arcs et anneaux", ponctuées ou en "popcorn", d'abondance variable

- pas d'apposition périostée



Chondrome juxta-cortical :
- Encoche corticale au niveau de sa base d'implantation
- Discontinuité de la corticale

TDM

Cf radio

IRM

La tumeur est formée de lobules cartilagineux en :

- hyposignal T1

- hypersignal T2 franc, pseudo-liquidien (à l'exception des zones calcifiées), cerclés par des septa en hyposignal

- pas d'oedème péri-lésionnel (sauf fracture surajoutée)

 

- Les calcifications sont en hyposignal T1 & T2

- Pas d'extension aux parties molles

- Prise de contraste périphérique et des septas en "arcs et anneaux" après injection IV de gado

 

La présence de moelle graisseuse persistant entre les lobules de cartilage a été considérée comme un élément en faveur d'un chondrome ou d'un chondrosarcome de grade 1 et contre un chondrosarcome de grade 2 ou 3.

 

Médecine nucléaire

Hyperfixation modérée en scintigraphie et en médecine nucléaire

L'intensité de la fixation est l'un des arguments pris en compte pour différencier chondrome et chondrosarcome

Diagnostics Différentiels

Chondrosarcome de bas grade :

- présence de douleur

- taille importante (>5-8 cm)

- encoches endostéales diaphysaires > 2/3 de l'épaisseur de la corticale ou s'étendant sur > 2/3 de la hauteur de l'image ou responsables d'un élargissement du diamètre de la cavité médullaire d'un os long

- hyperostose corticale

- oedème péri-lésionnel médullaire ou périosté (en l'absence de fracture récente)

- prise de contraste artérielle précoce

- hyperfixation intense et captation intense en TEP


Infarctus osseux ancien : dans l'infarctus la calcification est due à une ossification ischémique qui se localise à l'interface entre os mort et os vivant. Elle forme un liseré périphérique serpigineux.