Fiche de cours : Enchondrome

Tumeur osseuse bénigne caractérisée par la prolifération de tissu cartilagineux hyalin mature

Tumeur du sujet jeune, très fréquente, découverte en général fortuitement vers 30-40 ans

Localisation de l'enchondrome solitaire :
- doigt (tumeur des doigts la plus fréquente, P1 (50 %), métacarpe (30 %) et P2 (20 %)

- os longs :

• métaphyse proximale de l'humérus (13 %)
• distale du fémur (7 %)
• proximale du tibia (7 %)
• plus rare sur la fibula et le radius

- côtes (fréquent)

- rares sur les os plats du squelette axial

- exceptionnels sur le crâne, la face et la patella.

Font suspecter une composante sarcomateuse :
- une localisation aux ceintures (bassin et scapulas)
- une localisation épiphysaire
- une tuméfaction ou des douleurs en l'absence de fracture

Rechercher un angiome cutané : syndrome de Maffucci

• Ils sont dans la majorité des cas asymptomatiques et découverts de façon fortuite lors d'un examen radiographique ou d'une scintigraphie osseuse.

• Une fracture est le mode de découverte d'un enchondrome de la main dans 1 cas sur 3 et des os longs dans 1 cas sur 10

• Les enchondromes de localisation épiphysaire seraient associés à des douleurs dans 70 % des cas.

Enchondrome :
- lacune le plus souvent centrale mais souvent excentrée dans les petits os (phalanges)

- localisation métaphysaire (80 %), métaphyso-diaphysaire, diaphysaire, épiphysaire (6 %)

- taille

- bien limitée, sans condensation périphérique(type 1b), aux contours arondis ou festonnés dus à l'architecure lobulée des chondromes

- corticales normales, siège d'encoches endostées, soufflées ou épaissies par une réaction périostée compacte

- avec matrice cartilagineuse et calcifications en "arcs et anneaux", ponctuées ou en "popcorn", d'abondance variable

- pas d'apposition périostée

Chondrome juxta-cortical :
- Encoche corticale au niveau de sa base d'implantation
- Discontinuité de la corticale

Cf radio

La tumeur est formée de lobules cartilagineux en :

- hyposignal T1

- hypersignal T2 franc, pseudo-liquidien (à l'exception des zones calcifiées), cerclés par des septa en hyposignal

- pas d'oedème péri-lésionnel (sauf fracture surajoutée)

- Les calcifications sont en hyposignal T1 & T2

- Pas d'extension aux parties molles

- Prise de contraste périphérique et des septas en "arcs et anneaux" après injection IV de gado

La présence de moelle graisseuse persistant entre les lobules de cartilage a été considérée comme un élément en faveur d'un chondrome ou d'un chondrosarcome de grade 1 et contre un chondrosarcome de grade 2 ou 3.

Hyperfixation modérée en scintigraphie et en médecine nucléaire

L'intensité de la fixation est l'un des arguments pris en compte pour différencier chondrome et chondrosarcome

Chondrosarcome de bas grade :

- présence de douleur

- taille importante (>5-8 cm)

- encoches endostéales diaphysaires > 2/3 de l'épaisseur de la corticale ou s'étendant sur > 2/3 de la hauteur de l'image ou responsables d'un élargissement du diamètre de la cavité médullaire d'un os long

- hyperostose corticale

- oedème péri-lésionnel médullaire ou périosté (en l'absence de fracture récente)

- prise de contraste artérielle précoce

- hyperfixation intense et captation intense en TEP

Infarctus osseux ancien : dans l'infarctus la calcification est due à une ossification ischémique qui se localise à l'interface entre os mort et os vivant. Elle forme un liseré périphérique serpigineux.