Fiche de cours : Enchondromatose


Note

Fiche de cours mise à jour le 23/04/2019 à 09:51:26

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Définition

Maladie des chondromes multiples.
Ostéochondrodysplasie rare non héréditaire caractérisée par le développement métaphysaire, diaphysaire ou épiphysaire d'enchondromes.

Clinique

Diagnostic souvent < 20 ans.
Angiomes caverneux dans le syndrome de Maffucci

Radiographie

Enchondromes : lésion ostéolytiques avec calcifications annulaires ou arciformes ou en popcorn, sans apposition périostée.

Il existe des érosions endostées de la corticale en regard avec un certain degré d'amincissement cortical ou d'expansion corticale.

Il n'existe typiquement pas d'épaississement cortical ou d'apposition périostée. 
 
25-30% de dégénérescence sarcomateuse dans la maladie d'Ollier, et quasi-systématique dans le syndrome de Maffucci.

Échographie

 

 

TDM

Sémiologie similaire à la sémiologie radiographique.

Permet de préciser les calcifications intratumorales et les érosions endostées (<2/3 de l'épaisseur corticale en coupe axiale).

Une extension endostée >2/3 des lésions dans les plans axial et longitudinal doit faire craindre une évolution chondrosarcomateuse.

Médecine nucléaire

La TEP-TDM au 18FDG pourrait faciliter la distinction entre enchondrome et chondrosarcome de bas grade par une abosrption moins marquée du traceur radioactif dans les enchondromes.

Classification

Formes poly-ostotiques :
- Maladie d'Ollier = forme généralisée hémimélique touchant surtout les os longs des mains et des pieds
- Syndrome de Maffucci = Multiples enchondromes + hémangiomes cutanés

Forme monostotique.

Diagnostics Différentiels

Chondrosarcome de grade I