Fiche de cours : Encéphalopathie hépatique


Note

Fiche de cours mise à jour le 19/02/2018 à 21:06:08

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Définition

Ensemble de signes psychiatriques, cognitifs et moteurs en rapport avec une insuffisance hépatocellulaire chronique ou aiguë.

Survient dans plus de 50% des cas de cirrhose.

Secondaire à l'accumulation de substances neurotoxiques dont l'ammonium et la manganèse. 

 

 

Clinique

- Altération de la vigilance allant jusqu'au coma
- Anomalies motrices : astérixis, bradykinésie, tremblement 

 

TDM

On peut visualiser un oedème cortical bilatéral et symétrique (effacement des sillons, dédifférenciation substance blanche-substance grise) mais il passe le plus souvent inaperçu.

IRM

Encéphalopathie hépatique aiguë :

- hypersignal diffusion cortical, symétrique avec respect du cortex occipital et insulaire évocateur : oedème cytotoxique.
- oedème cortical en hypersignal T2 Flair 
- hypersignal T2 Flair des faisceaux cortico-spinaux (inconstant) 
- effacement des sillons bilatéral et symétrique 
- pas de prise de contraste 
- évolution vers l'oedème cérébral diffus et l'engagement cérébral en l'absence de traitement.

Ces anomalies aiguë sont secondaires à l'hyperammoniémie.
Les anomalies visibles en T2-Flair et diffusion sont proportionnelles à l'hyperammoniémie et réversibles après traitement.

Encéphalopathie hépatique chronique :

- hypersignal T1 des noyaux gris centraux et notamment les globus pallidus par dépôts de manganèse (lentement réversible après transplantation) mieux visible en T1 spin écho
- hypersignal T1 de l'antéhypophyse et de l'hypothalamus (moins fréquent) 
- atrophie prédominant au niveau cérébelleux 
- spectroscopie : augmentation du glutamate dont la concentration est proportionelle à la sévérité de l'insuffisance hépatique, diminution du myoinositol et de la choline.

 

Diagnostics Différentiels

Autres causes d'hypersignal T1 des noyaux gris centraux :
- alimentation parentérale
- intoxication au monoxyde de carbone
- neurofibromatose de type 1 
- maladie de Fahr 
- histiocytose langerhansienne