Fiche de cours : Encéphalopathie de Gayet - Wernicke

Encéphalopathie liée à une carence en vitamine B1

Causes :

• Ethylisme chronique principalement
• Autres : jeûne ou vomissements prolongés,
• gastroduodénectomie, nutrition parentérale, anorexie mentale

La carence en thiamine entraine des troubles osmotiques entrainant oedème intra et extra cellulaire, le métabolisme des neurones situés dans la région autour du 3ème ventricule et de l'acqueduc du mésencéphale étant majoritairement sous la dépendance de cette vitamine.

Au stade initial :

• Troubles oculomoteurs : nystagmus, paralysie oculomotrice, paralysie de fonction
• Syndrome cérébelleux statique
• Syndrome confusionnel
• Hypertonie oppositionnelle

Au stade chronique : syndrome de Korsakoff avec fabulations, fausses reconnaissances et amnésie antérograde.

Vitamine B1 effondrée

• Sans anomalie au stade initial
• Au stade chronique : atrophie des corps mamillaires, et cérébrale diffuse

• T1 : hyposignal
• T2 : hypersignal
• T2-FLAIR : hypersignal
• Diffusion : ADC augmenté (oedème vasogénique) ou diminué (oedème cytotoxique)
• Après injection de gadolinium : prise de contraste possible des corps mamillaires mais inconstante
  
  
•  Atteinte bilatérale et symétrique ++
  - thalami postéro-médians
  - aire péri-aqueducale
  - de part et d’autre du V3
  - corps mamillaires
  
  
• Atteinte du cervelet, noyaux rouges, corps calleux et cortex cérébral plus rares.

Au stade chronique : atrophie des corps mamillaires et cérébrale diffuse.

En urgence ++ :
supplémentation en vitamine B1 IV

Essentiellement préventif :
- supplémentation systématique en vitamine B1 de tout patient alcoolique chronique dénutri
- prescription systématique de vitamine B1 lors d'un apport glucosé chez un patient dénutri ou éthylique.

Pronostic favorable en cas de traitement.
Sans traitement, la mortalité est elevée (estimée à 20%)

• Lésions démyelinisantes inflammatoires ou infectieuses
• Thrombose des veines cérébrales profondes
• Neuromyélite optique
• Maladie de Behçet
• Myélinolyse centro ou extra pontique
• Infarctus bi thalamique (territoire de l'artère de Percheron)
• Syndrome de Miller Fisher
• Lymphome cérébral