Fiche de cours : Encéphalomyélite aiguë disséminée ADEM


Note

Fiche de cours mise à jour le 08/09/2015

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Définition

L’encéphalomyélite aiguë disséminée ou «acute disseminated encephalomyelitis » (ADEM) est une maladie inflammatoire démyélinisante multifocale du système nerveux central.

Mécanisme auto-immun suite à une vaccination (chez l'enfant ++) ou un épisode infectieux le plus souvent viral.

Pronostic globalement bon.

Clinique

Clinique très variable et peu spécifiques, allant de lésions asymptomatique à des troubles neurologiques sévères.

TDM

Lésions hypodenses de la substance blanche le plus souvent, pouvant également atteindre la substance grise et notamment les noyaux gris centraux.

IRM

Lésions en hypersignal T2 FLAIR, hypo ou isosignal T1, sans réhaussement après injection de Gadolinium.
Atteinte de la substance blanche le plus souvent, pouvant également atteindre la substance grise et notamment les noyaux gris centraux.

CAT

Traitement de la cause initiale.
Surveillance en cas d'ADEM post-vaccination.

Classification

3 formes cliniques :

- ADEM monophasique : - premier épisode clinique fait d’un tableau d’encéphalopathie associant de façon variable des signes neurologiques multifocaux en rapport avec des lésions démyélinisantes de la SB, d’installation aigüe ou subaigüe .
- Absence de lésion ancienne de la substance blanche ou d'épisode clinique antérieur similaire.
- Si une rechute survient dans les trois mois qui suivent l'épisode initial ou dans les quatre semaines suivant l’interruption de la corticothérapie, alors elle
sera considérée comme faisant partie de l’épisode initial .

- ADEM récurrente : définie par un nouvel événement remplissant les critères d’ADEM, survenant au minimum trois mois après l’épisode initial et au moins quatre semaines après l’interruption de la corticothérapie, de présentation clinique identique, affectant les mêmes territoires à l’IRM que l’épisode initial.

- ADEM multiphasique : définie par une ou plusieurs récurrences avec encéphalopathie et déficits multifocaux, intéressant de nouvelles régions du SNC, cliniquement et à l’IRM.